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支气管扩张临床诊疗规范(西医)

支气管扩张(bronchiectasis)是一种常见的慢性支气管化脓

性疾病,因为支气管及其周围的炎症使支气管壁破坏,导致支

气管的扩张、变形。临床表现为慢性咳嗽、大量脓痰和(或)反复

咯血,多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。近年来随

着人民生活的改善、疫苗的接种、抗生素的应用等,发病率已

明显下降。

一、病因

1.支气管一肺组织的感染和支气管的阻塞是支气管扩张的

主要因素。

2.先天性发育障碍,如巨大气管一支气管症

(trachobron-chornegaly)、Kartagener综合征、先天性软骨缺失症

(congenitalcaItilagedeftciency)等可发生支气管扩张,但较罕见。

3.遗传因素有关疾病,如肺囊性纤维化、先天性丙种球蛋

白缺乏症和低球蛋白血症的患者的免疫功能低下,反复发生支

气管炎症,可造成支气管扩张,但也较罕见。

4.全身性疾病,如类风湿关节病、克罗恩病、溃疡性结肠

炎、系统性红斑狼疮、人体免疫缺陷病毒(HIV)感染等疾病均可

同时伴有支气管扩张。心肺移植术后的移植物排斥亦可发生支

气管扩张。

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二、病理

1.发生部位50%在一个肺段,也可发生在双侧多个肺段。

左下叶最常见,其次为左下叶与上叶舌支同时扩张,结核性支

气管扩张多见于上叶后段。

2.形态分为囊状、柱状或两者混合存在。

3.显微镜下见支气管黏膜表面慢性溃疡,纤毛柱状上皮细

胞鳞状化生或萎缩,管壁由纤维组织代替,管腔变形、扩张,

支气管动脉和肺动脉的终末支可有扩张,甚至形成血管瘤而破

裂出血。

三、诊断

(一)临床表现

1.病史

(1)幼年时可能曾患麻疹、百日咳后的支气管肺炎史。

(2)有反复的咳嗽、咳痰及屡发的呼吸道感染史。

(3)呼吸道感染急性发作时,脓性痰明显增多,1日可数百

毫升,痰放置瓶内分离为3层,有臭味。

(4)有反复发生的咯血,约50%~70%患者出现程度不等的

咯血,咯血量与病情严重程度不一致,咯血后一般健康恢复较

快。

2.体征早期或轻微支气管扩张无明显体征,病情严重或继

发感染时病侧背下部可闻及持续存在的湿哕音。咳大量脓性痰

者可有杵状指(趾)。常可见合并有慢性鼻窦炎、齿龈炎、扁桃体

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炎等。

(二)特殊检查

1.胸部X线检查包括后前位和侧位片,必要时做断层片。

平片可见一侧或两侧下肺纹理增多或增粗,典型的柱状扩张可

见因增厚的支气管壁形成的轨道征;囊性扩张可见沿支气管的

卷发状阴影及不规则的环状透亮阴影,感染时阴影内可有液平。

断层片可见不张肺内支气管扩张和变形的支气管充气征。

2.纤维支气管镜检查可见支气管黏膜充血,分泌物多,

甚至阻塞管腔,管口呈喇叭样变形。

3.胸部薄层CT可见管壁增厚的柱状扩张,或成串成簇

的囊样改变。高分辨CT(HRCT)较常规CT具有更高空间和密度

分辨率,能够显示次级肺小叶为基本单位的肺内微小结构,已

基本替代支气管造影。

4.支气管碘油造影支气管造影是确诊支气管扩张的主要

依据。可确定支气管扩张的部位、性质和范围及病变的程度,

为外科决定手术切除范围提供依据。因造影不良反应多见,如

不欲手术治疗,一般不必行碘油造影。造影应在急性炎症控制

2~3周后进行,有大咯血者需停止咯血2周以上进行。造影剂

充盈支气管可显示扩张的柱状、囊状和囊柱状阴影。

(三)鉴别诊断

1.慢性支气管炎多发生在中年以上的患者,症状和体征

与支气管扩张相仿,一般咳脓痰者较少,亦无反复咯血史。

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2.肺脓肿有典型的急性发作病史及其临床过程,胸片上

病变部位局限于一个肺区域,有炎症变化及空腔液平。

3.肺结核有低热、盗汗、乏力等全身结核中毒症状。咳

嗽、咯血症状与干性支气管扩张相仿,肺

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