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浅谈渐冻人症的症状和治疗护理方法

渐冻人·科学家霍金

“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大

脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎

缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐

冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患

者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、

科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。“渐冻人”又因美国著名棒球

明星LuoGehrig死于此病而称为葛雷克氏症(LouGehrigs

disease)。

“渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞（神经元）

的进行性退化，由于运动神经元控制着使我们能够运动、说

话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌

肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说

话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感

觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉，

病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿

命在2-5年之间。

渐冻症临床上症状大致可分为两类症状二种类型

根据病变部位轻重不同，可见两类症状：

1、上神经元的症状包括：精细度变差、肌力减退、痉

挛、病态反射、弯曲痉挛及假性延髓征象。

2、下神经元的症状包括：肌力减退、肌肉萎缩、反射

降低、肌肉颤动、及易抽筋。刚开始可能只是末稍肢体无

力、肌肉抽搐，容易疲劳等一般症状，慢慢的会进展为肌肉

萎缩与吞咽困难，最后产生呼吸衰竭。

二）根据开始的症状不同，可分为两种疾病发展模式：

四肢侵犯1）以四肢侵犯开始：首先是四肢肌肉某处开始

萎缩无力，然后向他处蔓延，最后才产生呼吸衰竭。

延髓肌肉麻痹2）以延髓肌肉麻痹开始：在四肢动作良好

之时，就出现吞咽、讲话困难现象，很快地进展成呼吸衰竭。

医界对致病原因并不十分了解，百分之五的病例可能与遗

传及基因缺陷有关，另外有一部分是环境因素，如重金属中

毒、铅中毒，不过百分之九十的病例都是原发性，也就是不

明原因。认为造成运动神经萎缩的主要原因，是细胞内的麸

胺酸无法代谢，堆积在运动神经元细胞内产生毒性，造成神

经细胞的萎缩。

渐冻人的渐冻过程

1.症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无

缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始无任何明显症状。此时需

由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必

要检查，以确定诊断。

2.工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自

理，但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息，以免病

情加重。并由复健科医师评估，提供必要复健，且由社工师

协助心理调适及社会资源。

3.生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有

严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，

且口齿不清。

4.吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严

重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸

入性肺炎。5.呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患

者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心

或选择居家照护，有些则接受安宁团队的服务。

渐冻症的治疗方法

目前，还没有有效的治疗方式，成功最可能来源于所谓

的“鸡尾酒”疗法，即针对多种可能致病原因开展综合治疗。

多种针对ALS疾病不同方面的治疗组合包括：抗谷氨酸药

物、神经保护剂、神经营养因子、对症治疗和干细胞基因治

疗等。核准使用于治疗ALS的药物仅有Riluzole（Rilutek），

临床试验已经证实Riluzole可以延长ALS患者达3至6个月

的生命，它的作用主要是以延缓疾病的恶化，而不是根治

ALS；此外，也有试验显示维他命E可以延缓疾病恶化，但

是并不会延长病患生命。其它许多有潜力的药物，包括治

疗癫痫的药物、COX-2选择性抑制药物和辅脢等等都正在临

床试验中。

1、抗谷氨酸药物包括

1）Riluzole（Rilutek，利鲁唑）每日100mg，是目前证

实唯一有效的药物，虽然效果有限，但毕竟是药物有效治疗

的开始。

2）Lamotrigine；

3）支链氨基酸，