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血液内科

1.讨述再生障碍性贫血的鉴别诊断及治疗原则

再生障碍性贫血的鉴别诊断：

⑴阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。该克隆细

胞的酸溶血试验（Ham实验）、蛇毒因子溶血试验（COF试验）和微量补体溶血敏感试验

（mCLST）呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞。

⑵骨髓增生异常综合症（MDS）：但RA有病态造血现象，骨髓有核红细胞糖原染色

（PAS）可阳性，早期骨髓系细胞相关抗原（CD13、CD33、CD34）表达增多，造血祖细胞

培养可出现集簇增多、集落减少，可有染色体核型异常，姐妹染色单体分化染色（SCD）阴

性等

⑶Famconi贫血（FA）：又称先天性AA：是一种遗传性干细胞异常性疾病。

⑷自身抗体介导的全血细胞减少：包括Evans综合症和免疫相关性全血细胞减少。

⑸急性造血功能停滞：本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中

发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。

治疗原则：

⑴一般治疗：注意卫生，保护隔离；对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。

⑵药物治疗：①雄激素：丙酸睾丸酮50～100mg/d，肌内注射，6个月以上；康力龙2～

4mg，3次/日，1～2年；大力补（17-去氢甲基睾丸酮）15～30mg/d，6个月以上；安雄40mg，

每日2～4；达那唑0.4～0.8g/d,6个月以上。②中药。

⑶重型再障：①免疫抑制剂：抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG），

兔ALG（或ATG）5～10mg/(kg·d),猪ALG(或ATG)15～20mg/(kg·d),马ALG（或ATG）

5～40mg/(kg·d)，加氢化可的松100～200mg，掺入生理盐水或5%葡萄糖500ml，静脉滴

注，疗程4～10天。环孢素A（CSA）一般剂量为3～10mg/(kg·d)，分2～3次口服，或调

整剂量使血浓度在200～400μg/L。用药至少2个月，小剂量长期维持对减少复发有利。大

剂量加泼尼龙（HD-MP）：20～30mg/(kg·d)，共3天，以后每隔4天减半量直至1mg/(kg·d)，

30天后根据病情决定维持量。②造血细胞因子。③骨髓移植。

2.讨述缺铁性贫血的诊断要点

缺铁性贫血的诊断要点是：

⑴缺铁病因。

⑵症状：①原发病表现。②贫血表现：头晕、乏力、心慌、气短、纳差。③组织缺铁

表现：精神行为异常；儿童发育迟缓，智力低下，注意力不集中，Plummer-Vinson综合症。

⑶体征：皮肤黏膜苍白，毛发干燥，指甲扁平或匙状甲。

⑷实验室及器械检查：①血象：典型的小细胞低色素贫血；男性Hb＜120g/L,女性Hb

＜110g/L，孕妇Hb＜100g/L；MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜0.31；红细胞形态可有

明显低色素表现。②骨髓象：增生性贫血，增生活跃，中晚幼红为主，有核老浆幼现象，铁

染色示内铁、外铁减少或消失，铁粒幼红细胞＜15%。③血清（血浆）铁＜10.7μmol/L(60

μg/dl),总铁结合力＞64.44μmol/L(360μg/dl)，血清铁蛋白（SF）＜14μg/L，运铁蛋白饱

和度＜0.15

3.急性白血病的四大免疫类型是什么？

急性白血病的四大免疫类型：①单表型急性白血病；②表达某一个系列抗原为主的急

性白血病；③双表型/双克隆急性白血病；④未分化型急性白血病。

4.简述多发性骨髓瘤的诊断标准是什么？

多发性骨髓瘤的诊断标准：具有下列三项中的任何两项：①骨髓中浆细胞＞15%并有

幼稚浆细胞出现，或组织活检证实为骨髓瘤；②溶骨性病损（排除转移性肿瘤或肉芽肿疾病）

或广泛性骨质疏松；③存在血清M蛋白或本-周蛋白＞300mg/24h。

5.简述白血病的治疗原则

白血病的治疗原则：

⑴一般治疗：包括防治感染，纠正贫血，控制出血，防治高尿酸血症肾病，维持营养

等。

⑵化疗：目的是达到完全缓解并延长生存期。多采用联合化疗，诱