常见原发性皮肤T细胞淋巴瘤诊疗中国专家共识（2024年版） .pdf

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一、PCTCL的诊断、分期及预后

二、PCTCL的治疗

三、PCTCL的新药治疗及不良反应管理

四、PCTCL的疗效评估与随访管理

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•原发性皮肤T细胞淋巴瘤(PCTCL)是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤，

占原发性皮肤淋巴瘤的75%~80%。我国皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)发病率

预估为6.9/100万。

•PCTCL最常见的亚型为蕈样肉芽肿(MF),其次为原发性皮肤CD30阳性T

细胞淋巴组织增生性病(PCTLD),在我国分另哟占PCTCL的65%、

13%。PCTCL的病因暂不明确，发病可能与DNA损伤、表观遗传调控、程

序性细胞死亡、T细胞受体(TCR)信号转导通路异常等有关。

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01PCTCL的诊断、分期及预后

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》》PCTCL的诊断、分期及预后Part01

»1、PCTCL的诊断：PCTCL的确诊主要基于患者临床表现和组织病理学结

果的相关性。

1.1PCTCL的临床表现

•PCTCL的病亚型、分期和临床表现均具有多样性，大多数（约90%）

PCTCL患者可出现瘙痒。

•对于最常见的MF,经典型MF的早期表现为斑片、斑块，进展期可出现肿瘤

或红皮病，也可能出现皮肤外受累（如区域淋巴结肿大）O

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》》PCTCL的诊断、分期及预后Part01

.斑片期MF的皮损主要为大小不等、形态各异的淡红色至暗红色斑片或斑块，大多

数直径＞5cm,表面有少量细碎嶙屑,未经治疗的皮损可缓慢增大或部分消退，并

伴有不同程度的瘙痒。

・斑块期MF表现为大小不等的暗红色、棕红色浸润性斑块，伴有不同程度的嶙屑。

肿瘤期MF表现为斑片、斑块和肿瘤混合出现，肿瘤大小不一，可向皮肤表面隆起

或如蕈样增生，常见溃疡，可伴有剧烈疼痛。

・红皮病型MF/S4zary综合征(SS)以红皮病(红斑累及280%皮肤表面)为主要特

征，还包括足底和手掌角化病、指甲营养不良/外翻、弥漫性脱发，并且淋巴结肿

大常见，因此体格检查时建议进行全身浅表淋巴结触诊。