先天性骨髓衰竭综合征护理课件1.pptxVIP

先天性骨髓衰竭合征理件

?先天性骨髓衰竭合征概述?理估与断?日常理与生活指?并症防与理CONTENCT?特殊情况下的理?出院指与随

01先天性骨髓衰竭合征概述

定与特点定先天性骨髓衰竭合征是一由于骨髓造血干胞缺陷致的出生或出生后不久即病的疾病。特点以全血胞减少、造血功能衰竭主要特征，可伴有骨骼畸形、免疫缺陷等症状。

病因与病机制病因先天性骨髓衰竭合征的病因复，可能与、境等多种因素有关。病机制目前先天性骨髓衰竭合征的病机制尚未完全明确，可能与干胞自我更新、分化、增殖等异常有关。

床表与断床表全血胞减少、血、感染、出血等症状，部分患者伴有骨骼畸形、免疫缺陷等表。

02理估与断

估内容与方史采集体格室影像学了解患者家族史、既往病史及用情况，估患者病情状况和自身知情况。察患者生命体征、皮肤黏膜状况，淋巴、肝脾等器官，估患者身体状况和病情重程度。行血常、骨髓象、染色体等，了解患者骨髓造血功能和胞学异常情况。行X、超声、CT等，了解患者骨骼、内等器官病情况。

常理由于骨髓造血功能异常，患者免疫力低下，容易生感染。血小板减少或功能障碍，致皮肤、黏膜及内出血。骨髓造血功能不足，胞生成减少，致血。由于骨骼病或治引起的疼痛。

理目与价量表

03日常理与生活指

食理提供养均衡的食物，确保充足的能量和养素入。描述根据患者的年和养需求，制定个性化的食划。富含蛋白、生素和物的食物，如新蔬菜、水果、全谷和适量的肉、豆等。避免度油、刺激性食物，保持食清淡。

运与休息指

心理理与沟通技巧描述先天性骨髓衰竭合征是一种期治的程，患者及家属容易生焦、抑郁等情。理人关注患者的心理状，运用听、安慰、鼓励等沟通技巧，与患者及家属建立良好的信任关系，帮助他合治。立信心，极配

04并症防与理

感染防与理感染防保持病房清，定期消毒，减少人流，避免交叉感染。感染理已生感染的患者，遵医嘱使用抗生素，及理。察病情化，

出血防与理出血防避免烈运，减少碰撞，定期有无出血向。出血理已生出血的患者，保持呼吸道通，及就医，遵医嘱治。

其他并症的防与理血防与理定期血蛋白水平，充、叶酸等养素，重度血患者予血治。心理理关注患者及家属的情化，提供心理支持，减焦和恐惧。

05特殊情况下的理

急性期理感染防出血控制保持病房清，定期消毒，减少探交叉感染。人，避密切出血情况，及采取止血措施，如局部迫、冷敷等。疼痛管理心理支持估患儿疼痛程度，遵医嘱予适当的痛物，解疼痛。关注患儿及家的情化，提供心理疏和支持，增治信心。

康复期理养支持运康复言康复心理干根据患儿养状况，制定个性在医生指下行适当的运言障碍的患儿，行有心理的患儿行心理化的食划，保养入。，促肌肉和骨骼的育。言和听力，提高言干和疏，帮助其建立极表达能力。的心。

期理与家庭支持家庭理培社会融入向家授日常理技巧和注意事，提高家庭理能力。鼓励患儿参与社会活，提高社交能力，增自信心。定期复家庭情感支持定期到医院行复，估病情恢复情况，整治方案。关注家庭情感状况，提供情感支持和家庭关系适指。

06出院指与随

出院注意事与指避免接触放射性物和化学毒物。注意个人生，保持口腔、皮肤清，避免感定期复血常，染。病情化。遵医嘱按服，不可随意增减量或停。

随划与安排02定期行血常，了解病情化。根据病情需要，安排定期就如有异常症状，及就。，以便及整治方案。0103

患者及家属教育内容掌握日常理和注意事，提高自我管理能力。了解先天性骨髓衰竭合征的病因、床表及治方式。了解心理支持的重要性，学会不良情和力。

THANKYOU感聆听