内科-心肌病--课件.pptVIP

心肌疾病1.定义:心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化、高血压、肺源性和先天性心脏病以外，由其他病因导致的以心肌机械和心电功能障碍的一组疾病。2.分类:遗传性心肌病:肥厚型心肌病、致心律失常右室心肌病、离子通道病混合性心肌病:扩张型心肌病、限制型心肌病获得性心肌病:心动过速心肌病、围生期心肌病概述扩张型心肌病

（dilatedcardiomyopathy）主要特征是以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。临床常见。主要表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常等。a、病因尚不清楚；可能与感染、炎症、中毒、内分泌紊乱、遗传有关。b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。对心肌的直接伤害体液、细胞免疫反应对心肌慢性伤害c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因素的存在。病毒DCM病因肉眼观:以心腔扩张为主:a.心室扩张b.室壁多变薄c.纤维化瘢痕病理d.附壁血栓附壁血栓组织学改变正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维化心肌细胞肥大混合出现心肌细胞肥大变性纤维化病变临床表现症状:起病缓慢；充血性心衰的表现:气急，甚至端坐呼吸，浮肿，肝肿大等。部分病人可发生栓塞或猝死。体征:心脏扩大，S3或S4奔马律（75%病人有），心尖收缩期杂音。各种类型的心律失常。肺部体征有心衰引起的湿罗音；右心衰表现颈静脉怒张、肝大、水肿1.胸部X线：心脏阴影明显增大（呈普大型）心胸比多在60%以上,肺淤血。辅助检查2.心电图心律失常：房颤、传导阻滞等，ST-T异常低电压、R波减低。病理性Q波（心肌纤维化结果）3、超声心动图各房室均扩大：“大”室壁变薄：“薄”室壁运动普遍减弱：“弱”二尖瓣关闭不全4.其他（心脏磁共振、心肌核素显像、冠状动脉造影）（1）DCM临床特点:充血性心衰、心脏超声提示心腔扩大、室壁运动普遍减弱。（2）除外特异性（继发性）心肌病:如风湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒精性心脏病、围产期心肌病等。诊断原则：治疗心衰、控制心律失常、预防猝死。1、病因治疗；2.心力衰竭治疗；早期使用ACEI、β受体阻滞剂可以延缓心室重构和病情发展。六、治疗3、抗凝治疗；4、心脏再同步化治疗（cardiacresynchronizationtherapy，CRT）5、植入心脏电复律除颤器（implantablecardioverteranddefibrillator，ICD）6.心脏移植；肥厚型心肌病

（HypertrophicCardioMyopathy）肥厚型心肌病:是一种遗传性心肌病，以心肌的非对称性肥厚为特征。青少年运动猝死的主要原因之一。分为梗阻性和非梗阻性。病因不明与遗传有关,被认为常染色体显性遗传疾病。病因1.左室形态改变类型:不均等的室间隔肥厚心尖部肥厚２.组织学特征:心肌细胞的肥大、排列紊乱、小血管病变、瘢痕形成。病理心肌细胞肥大、形态特异心肌细胞排列紊乱室间隔肥厚１、症状:（１）部分病人可完全无自觉症状而在体检中被发现或猝死。（２）常见劳力性呼吸困难、乏力、劳力性胸痛；（３）还可表现心律失常、心悸、甚至晕厥。临床表现2.体征：（１）心脏不大或轻度增大。（２）可能闻及Ｓ４。（３）心尖部常可闻及收缩期杂音。（４）Ｌ３、４可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音（见于流出道有梗阻的病人）１、胸部Ｘ线检查：心影正常或轻度增大。２、心电图：Ａ、左室肥大；Ｂ、ＳＴ－Ｔ改变，常见于I、avL、Ｖ4-Ｖ6导联；C.少数患者可以出现病理性Ｑ波在Ⅱ、Ⅲ、avF、I、avL；辅助检查３、超声心动图:临床最主要的诊断方法。ａ、心室不对称肥厚而无心腔增大。可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比≥1.3。ｂ、有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动，左心室顺应性降低。C.部分患者心肌肥厚局限于心尖部。４、心导管检查和心血管造影:ａ、左室舒张末期压升高；ｂ、梗阻者在左室腔与流出道间有压差、心室造影左心室变形；c、冠状动脉造影无异常。5、心脏磁共振：室间隔局限性肥厚、左室流出道梗阻；6.心肌活检：心肌细胞肥大、排列紊乱、间质纤维化。根据临床