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43例系统性红斑狼疮性脑病病例报告及文献回顾
系统性红斑狼疮(SLE)是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病,
患者血清中具有多种自身抗体,其中以抗核抗体为代表。我国患病率
为30.13~70.41/10万,其中以20~40岁的育龄女性多见。若累及中
枢神经系统,出现神经精神症状,则称为红斑狼疮性脑病(lSLEE)或神
经精神狼疮(NPSLE)。
NPSLE具有起病急骤、临床表现复杂多样、诊断困难、治疗及预
后效果差、病死率高等特点。现将我院于2012年1月-2017年10月
收治的43例NPSLE患者报道如下。
对入选的43例患者进行病例整理及分析,对其神经科临床表现总
结,除入院常规检查外,完善相关实验室检查(ANA系列、ANCA及影
像学检查等),并对结果进行分析。
43例NPSLE患者中男性3人,女性40人,男女比例约为1∶10,
年龄7~66岁,平均年龄33岁。临床表现主要为头痛、头晕、癫痫发
作、躁动、激惹、谵妄、意识不清、眼球外展不能、肢体活动不灵、
复视、记忆力及计算力下降(见表1)。
43例患者中,42例患者均已确诊为SLE,经治疗后出现不同程度
精神神经症状,仅有1例患者直接以NPSLE起病。其中,11例(26%)
以脑膜炎或脑炎起病,表现为发热、癫痫发作、躁动、谵妄、意识不
清;11例(26%)患者以脑梗死起病,表现为不同程度的肢体活动不灵、
头晕、复视;11例(26%)患者以癫痫发作起病,均表现为全面性发作,
未出现癫痫持续状态;4例(10%)患者以头痛起病;3例(6%)患者以颅
神经病变起病,表现为外展神经、动眼神经、滑车神经麻痹;3例(6%)
患者以烦躁、激惹起病;43例患者中并发狼疮危象6例(6%)。
其他表现包括:不同程度皮肤和黏膜病变26例,狼疮性肾炎19
例,肺部病变17例,贫血9例,甲状腺功能减退6例,不同程度胸腹
腔积液5例,脑动脉狭窄3例,干燥综合征2例,深静脉血栓2例,
骨关节炎2例,一部分患者还合并角膜溃疡、紫癜、胆囊炎、胰腺炎、
消化道穿孔、酮症酸中毒、病原菌感染(结核杆菌、布鲁氏杆菌、巨细
胞病毒、霉菌感染)。
实验室检查
(1)血常规、凝血常规及溶血相关检查:白细胞升高13例(30%),
红细胞减少13例(30%),血红蛋白减少19例(44%),血小板减少18
例(42%),凝血酶原活动度升高8例(19%),凝血酶时间延长7例
(16%),纤维蛋白原升高6例(11%),凝血酶原比值降低3例(7%),D-
二聚体升高9例(21%),直接抗人球蛋白试验(IgG、Cd3)阳性5例
(12%);
(2)尿常规:尿蛋白阳性27例(63%),尿潜血阳性22例(51%),
24h尿蛋白升高14例(33%);
(3)肝肾功:天冬氨酸氨基转移酶升高7例(16%),丙氨酸氨基转
移酶升高9例(21%),γ-GT升高18例(42%),低蛋白血症14例(33%),
肌酐升高10例(23%),电解质紊乱21例(49%);
(4)免疫相关化验(见表2):pANCA、cANCA阳性4例(10%),抗
ds-DNA阳性24例(63%),抗Sm阳性17例(40%),抗nRNP/Sm阳
性20例(47%),抗-SSB阳性7例(16%),抗SSA-52/Ro52阳性13例
(31%),抗SSA-60阳性12例(28%),抗核小体抗体阳性12例(28%),
抗核糖核蛋白抗体阳性9例(21%),抗组蛋白抗体阳性4例(10%),抗
心磷脂抗体4例(10%),颗粒型1∶10024例(56%),均质型1∶
10023例(53%),着丝点型1∶1003例(7%),核仁型1∶1002例
(4%),补体C3减少21例(49%),补体C4减少13例(30%),免疫球
蛋白G升高13例(30%),免疫球蛋白M升高1例(2%),ESR升高27
例(63%),CRP升高26例(60%),尿酸升高3例(7%),类风湿因子升
高4例(10%
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