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2023我国肺动脉高压规范诊治和综合管理

摘要

肺动脉高压（pulmonaryhypertension，PH）领域近年来取得了迅猛的

进展，随着对PH发病机制认识加深，循证医学证据不断增加，PH临床

分类、血流动力学诊断界值不断更新、新的靶向药物和干预手段也不断出

现，促使指南不断更新，为国内PH的规范诊疗和综合管理水平带来新的

挑战。基于国际视角，我国在PH领域仍存在诸多问题，PH的异质性造

成了疾病的复杂性和临床处理的困难，其早期识别与诊断面临巨大挑战，

个体化、精准化治疗需要进一步优化，规范化和标准化诊治策略有待普及

和推广。本文结合新版指南及必威体育精装版进展，就国内PH领域诊疗现状和肺动

脉高压标准化体系建设进行探讨。

肺动脉高压（pulmonaryhypertension，PH）作为一个严重的医疗问题

近年来备受关注。肺血管重塑是其主要病理特征，由此导致肺血管阻力

（pulmonaryvascularresistance，PVR）和肺动脉压力进行性升高，其

最终结局为右心功能不全［1］。近年来，随着对PH发病机制认识加深，

循证医学证据不断增加，PH临床分类、血流动力学诊断界值也在调整。

同时，新的靶向药物和干预手段为动脉型肺动脉高压（pulmonaryarterial

hypertension，PAH）患者带来更多的希望和曙光。尽管如此，相对于全

球而言，我国在PH领域仍存在诸多问题，PH的异质性造成了疾病的复

杂性和临床处理的困难性，其早期识别与诊断面临巨大挑战，个体化、精

准化治疗需要进一步优化，规范化和标准化诊治策略有待普及和推广。

一、PH的异质性为疾病的综合管理带来困难

PH存在显著异质性，同一种病因可导致不同临床表现，同一种临床表型

又可能有不同病因。PAH属于第一大类PH，包括特发性、遗传性、疾病

相关（如结缔组织病、先天性心脏病、门脉高压等）、药物和血吸虫病相

关PAH等［2］。PAH以肺血管重塑为特征，肺动脉内皮和平滑肌细胞过

度增殖，肺血管管壁增厚、管腔闭塞，原位血栓形成，PVR逐渐增加。随

着右心室（rightventricle，RV）后负荷增加，RV功能失代偿，可能继

发右心衰竭［1］。

在其他类型的PH中，第二大类包括射血分数降低的心力衰竭、射血分数

保留的心力衰竭、瓣膜性心脏病、各种类型心肌病等。第三大类包括阻塞

性或限制性通气功能障碍肺疾病（如慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、

肥胖和通气不足等）、长期高海拔暴露等疾病。第四大类包括慢性血栓栓

塞性肺动脉高压（chronicthromboembolicpulmonaryhypertension，

CTEPH）和其他肺动脉阻塞的PH。第五大类是指原因不明和多因素导致

的PH，包括结节病、肾衰竭和骨髓增殖性疾病等［2］。

不同类型PH的临床特征和管理策略存在显著差异，而同一个患者经常会

存在多种类型的PH，如结缔组织疾病相关PAH可能会存在间质性肺病，

经常与第三大类PH重叠［3,4］；先天性心脏病相关PAH患者会表现出

慢性缺氧、红细胞增多症［5］；左心疾病相关性PH通常与肥胖、睡眠呼

吸暂停、高血压、糖尿病和慢性肾功能不全等合并存在［6］，给PH的临

床分型和处理造成困难。这就要求在进行临床决策时综合分析，结合血流

动力学表型，制定全面的处理策略。

二、肺动脉高压的早期识别与诊断仍存在巨大的挑战

新版指南对PH的定义进行了更新：静息时平均肺动脉压（mean

pulmonaryarterialpressure，mPAP）20mmHg（1mmHg=0.133

kPa），同时将PVR的界值修改为2Woodunits（WU）。新标准