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系统性红斑狼疮并发脑出血和新生隐球菌性脑膜脑炎1例(附文献复

习)

标签：系统性红斑狼疮;血管炎;脑出血;新生隐球菌性脑膜脑炎;病例报道

系统性红斑狼疮(英文全称,SLE)的神经系统受累临床比较常见,多表现为精

神异常、脑梗死及蛛网膜下腔出血。但SLE合并脑出血和隐球菌性脑膜脑炎的

病例罕见。本文报告取得显著临床疗效的SLE合并脑出血和隐球菌性脑膜脑炎

的病例1例。

1资料与方法

1.1临床资料患者女,32岁,因“抽搐2次,头痛1周”于2009年4月3日急诊

入本院。患者6年前因反复关节痛、头晕、脱发、口腔溃疡在本院查自身抗体:

抗核抗体(ANA)(颗粒型)、抗SSA抗体、抗SSB抗体均阳性,抗双链DNA抗

体、抗单链DNA抗体、抗CCP均高。血常规:白细胞2.4×109/L,红细胞、血红

蛋白均低。尿蛋白(+++)。诊断为系统性红斑狼疮、狼疮性肾病,给予泼尼松60mg/d

口服1个月后病情好转,5年内逐渐将泼尼松减量为10mg/d维持已1年。去年10

月患者突发头痛、发热,来本院查血常规示白细胞和中性粒细胞升高,头颅MR证

实为“血管炎”,再次将泼尼松增加到60mg/d口服好转出院。1个月后患者夜间突

发剧烈头痛,早晨醒来时左侧肢体无力,完全不能动,到当地医院急诊行头颅CT证

实“右侧基底节区脑出血”。应用甲基泼尼松龙激素冲击、硫唑嘌呤控制脑水肿,

甘露醇脱水降颅压治疗无效后行开颅血肿清除术,病情好转,但遗留左侧肢体偏瘫,

不能行走,出院后强的松60mg/d口服维持。

于2009年3月19日患者开始出现抽搐发作,表现为双眼上视,四肢屈曲,持续

十余分钟后清醒,当时无头痛、恶心、呕吐。1周后出现头痛、高热,无视物模糊

及重影等。3月28日再次出现相同发作,但前后均有头痛,发作后烦躁不安、嗜睡、

昏迷,体温最高达40℃。2009年4月2~3日出现频繁呕吐,均呈喷射性。发病以来,

不规则出现高热、恶心、呕吐、背痛、精神萎靡、睡眠、食欲差。

查体:神志清楚、反应迟钝、疲倦、懒言,中度贫血貌,面部未见蝶形红斑,无

狼疮发、口腔溃疡,双手足未见红斑及紫癜,四肢未见网状青斑。浅表淋巴结未扪

及肿大。心肺腹无阳性体征。神经专科检查:右侧上睑轻度下垂,右瞳直径4.5mm,

左瞳直径4mm,对光反射灵敏,眼球活动无明显受限,无复视。鼻唇沟基本对称,伸

舌偏左。左侧上下肢肌张力高,肌力0～2级,偏身感觉减退,腱反射亢进,病理征(+)。

颈抵抗,颏胸距离3横指,双侧Kernig征(+)。

实验室检查:血常规中白细胞数7.26×109/L。尿常规:蛋白质)(+),潜血(+++)。

体液免疫:IgG35.705g/L,IgA4.429g/L,IgM2.753g/L,C31.601g/L,CRP35.50

mg/L。ESR115.0mm。T细胞亚群:CD+3CD+4T细胞

39.26%,CD+3CD+8T细胞64.36%,CD+4/CD+8为0.61。ENA系列

+ANCA系列+RA三项+狼疮四项:抗核抗体阳性1:100颗粒型,抗SS-A、抗SS-B

阳性,抗CCP9U/ml。头部MRI平扫+增强+MRA:①右侧基底节区脑出血(亚急性-

慢性期);②左侧颞叶、右侧额叶小缺血灶;③脑膜炎,脑萎缩;④MRA示脑动脉纤细

痉挛,管壁毛糙,不除外动脉炎。脑脊液检查:颅内压330mmH2O;球蛋白定性+++,

白细胞计数42×106,中性粒细胞0.25,淋巴细胞0.75;蛋白2.12g/L,氯113.2mmol/L,

糖1.12mmol/L。隐球菌墨汁凃片:镜下见圆形厚壁孢子,外有一层宽阔荚膜;培养

见奶油色酵母菌落,显示有新生隐球菌生长。诊断:1、隐球菌性脑膜脑炎;2、系统

性红斑狼疮、狼疮性肾病;3、血管炎;4、脑出血(亚急性期)。

1.2治疗患者病情重,合并症多,为了增强患者耐受性,前10d给予氟康唑(大

扶康)0.2g静脉滴注,2次/d和5-氟胞嘧啶1.0g口服,3次/d。病情稍稳定后改