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疾病名：纵隔囊肿及肿瘤

英文名：cystandtumorofmediastinum缩写：

别名：

疾病代码：ICD：D38.3

概述：纵隔也是小儿胸内肿瘤最常见的部位。纵隔上至第一肋骨，下达横膈，前有胸骨，后有椎体，而周围有纵隔胸膜环绕。其内容可有二大组：①即心、大血管、食管、气管及其主支；②以胸腺及纵隔淋巴组织为主。

临床上根据纵隔内器官及组织的投影，简单地把纵隔分为前、中、后三部分。胸骨之后、心脏、升主动脉和气管之前，狭长的倒置三角形区域为前纵隔；心脏、主动脉弓、气管、肺门和食管所占据的范围为中纵隔；食管之后及脊柱旁沟区为后纵隔。关于上述纵隔分区及各部位好发肿瘤见图1。

流行病学：纵隔肿瘤并不多见，文献大组报告不多，因此其发病率也比较难肯定。王德元曾统计天津市肿瘤医院1960～1989年30年间收入院45724例经病理证实良恶性肿瘤病例，其中发生在纵隔原发肿瘤仅占0.38%(173/25724)。国内尚无一本全面阐述纵隔肿瘤的书籍，国外近10年在网上查到6本有关纵隔肿瘤病理学及临床学的书籍，但均未能述及纵隔肿瘤的流行病学有关部分，因此有关纵隔肿瘤的发病率尚无完整的统计。

病因：

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1.畸胎瘤多发生在前纵隔，周围为蜂窝组织，但也有少数肿瘤与心包及大血管紧密粘连。北京儿童医院收治的119例纵隔肿瘤和类瘤中(表1)，有28例畸胎瘤，占23.5%；28例中仅1例包含有极度分化不良的组织，诊断为恶性畸胎瘤，其他27例中，大部分系囊性组织，而以外胚叶的组织为主。

肿瘤生长缓慢，可达很大体积。在没有引起压迫症状前，多无自觉症状。它可并发感染、出血及恶性变，且有粘连和破溃入气管及支气管的潜在危险，而畸胎瘤的X线片可能有骨骼、牙齿的阴影。

2.淋巴瘤前、中纵隔是非霍奇金淋巴瘤的好发部位，其恶性度高，生长迅速，常浸润胸膜引起血性渗液，胸膜渗出液中含有恶性肿瘤细胞。可逐渐出现压迫症状，如干咳、呼吸困难等，也可于数天内迅速恶性。

3.胸腺瘤胸腺瘤(thymoma)在小儿罕见，仅偶见有合并重症肌无力。正常4～15个月婴儿常见胸腺肥大，但不引起压迫气管和阻塞呼吸道的症状，因此也不需要放射治疗。随着小儿年龄增大，可自发退化。

4.淋巴管瘤及血管瘤小儿纵隔也可见淋巴管瘤及血管瘤。上述119例中，有14例淋巴管瘤，多由颈部的肿瘤延续进入前上纵隔。本组有一例5个月男婴，患颈部及纵隔淋巴管瘤，因呼吸道严重受压，经急做肿瘤穿刺减压，改善一般情况后，切除肿瘤。

5.甲状腺肿瘤胸内甲状腺肿瘤多为颈部甲状腺肿瘤伸入纵隔的一部分。有

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时也见甲状腺肿瘤全部位于前上纵隔，偶位于后纵隔。

6.支气管囊肿和消化道囊肿在胚胎发育过程中，如前肠有部分细胞异位，即形成囊肿。囊肿内膜为纤毛柱状上皮细胞，与支气管黏膜相似，称为支气管囊肿。如与食管和胃肠黏膜相似，即称为消化道囊肿。上述119例中有5例支气管囊肿，位于支气管分叉的后面，食管前方，有时随呼吸而变形。消化道囊肿亦有认为是消化道重要畸形，多位于右后纵隔与食管紧贴。如被覆的胃黏膜有溃疡，炎症变化，则也有可能破溃入气管、支气管。

7.神经源性肿瘤多位于后纵隔，常见的有神经母细胞瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤。而神经母细胞瘤及神经纤维瘤都可形成哑铃形，一部分位于脊肋沟，由椎间孔伸入椎管。

发病机制：

1.纵隔的生理纵隔的形态，因人而异，新生儿纵隔体积占人体的百分比较成人高，成人瘦长型纵隔细长，矮胖型纵隔宽短。纵隔尚可随呼吸运动而改变，站立及吸气时纵隔伸长，卧位及呼气时纵隔缩短。

纵隔正常时为负压，受双侧胸腔压力影响平静呼吸时压力在588kPa(60mmH2O)，有利静脉回流，特别促进腔静脉血回流到心房。

纵隔脏器之间间隙较大，内有疏松组织，因此当有炎症时，极易扩散。纵隔外伤时易积血，积气而压迫纵隔。胸内一侧压力增大吸气时可造成纵隔移位。若开放性气胸患侧胸膜腔内压下降，呼气时纵隔易向患侧，则可形成纵隔摆动。

2.病理状态分类曾涟乾总结纵隔在病理状态下可分3类：

(1)移向健侧：由于患侧压力大，如一侧胸腔大量积液，血气胸所致。

(2)移向患侧：一侧肺不张，全肺切除，一侧肺发育不良，使气管，心脏移向患侧。

(3)病理性不移位：由于双侧病变压力均衡，或单侧多种病变使双侧压力互相抵消，纵隔不移位。如同侧肺癌所致肺不张胸腔积液同时并存，纵隔不移位。此外肺内巨大肿块与纵隔固定亦可形成纵隔不移位或移位不显。

临床表现：纵隔肿瘤或囊肿长大到一定体积时出现压迫症状，或因并发感染，破溃入气管、支气管而出现症状。

最常见的