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自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)【原创】

背景

特发性间质性肺炎是一类弥散性炎性纤维化肺部功能失调性疾

病，它们具有相似的临床、影像学和组织病理学特征。IPF的诊断需

要排除间质性肺炎的已知原因，例如环境暴露、药物毒副作用和CTD。

从临床角度来说，识别潜在的原因十分重要，因为这会影响治疗和预

后。从研究角度来说，准确的表现型可以提供流行病学方面信息，为

疾病的病理生理学机制提供见解，有利于临床研究的设计和执行。

CTD是一类系统性自身免疫失调疾病，它包括风湿性关节炎、系

统性红斑狼疮、炎症性肌病、Sj#246;gren’s综合征、系统性硬化和

混合性结缔组织病等。尽管这些疾病有其独特显著的特征，但是它们

有潜在的共同机制--系统性自身免疫和免疫介导的器官损伤。

CTD一个特别容易识别的临床表现是间质性肺炎。通常来说，间

质性肺炎可以出现在已经确诊的CTD患者中，但是对于一些其他的隐

匿性的CTD来说，间质性肺炎也可能是第一个或者说是唯一一个临床

表现[7-10]。在最初被诊断为IIP的患者中识别出CTD的存在是一项挑

战[9,11-16]，因为IIP和CTD-ILD之间的界限并不是很清楚。尽管没有

普遍接受的用来评估此类患者的方法，但是目前诊断IIP的国际指南

建议排除CTD。是否按此实施或者如何来实施取决于临床医生，但是

实施过程中总会涉及到CTD胸腔外特征评估、循环系统自身免疫抗体

测定和特征性影像学与组织病理学特征的识别。专家认为包含正规风

湿病评估在内的综合学科研究方法是最佳的选择。

最近的不少研究表明许多被诊断为IIP的患者有某些通常不易察

觉的临床特征，这些临床特征提示了潜在的自身免疫过程，但是这些

特征不足以诊断为任一种CTD。一些患者可能有典型的临床表现，但

是缺乏血清学依据，而另一些患者没有典型的全身或者胸腔外表现，

但是血清自身抗体很高。另外，影像学或组织病理学特征也会提示潜

在的CTD，但是缺乏胸腔外表现和血清学发现会使这部分患者只能诊

断为IIP。这些患者会被描述为存在自身免疫或者诊断为风湿病。

研究者已经提出了很多相异但又部分重叠的概念和标准来描述

这一类患者，包括未分化CTD相关的ILD(undifferentiatedCTD

associatedILD，UTCD-ILD)、肺部表现优势CTD[20]或者是自身免疫特

征的ILD。每一个术语都有争议。没有任何一个被广泛接受。由于这

些诊断标准存在些微不同，同一个患者会包含其中一些标准，并不能

满足所有的标准。术语和分类标准共识的缺乏限制了前瞻性研究的设

计和执行。

为了达成一个关于如何标记定义这类患者的共识，ERS和ATS组

成了一个特别工作组。这个特别工作组由多国家多学科的CTD-ILD专

家组成，包括定义了UCTD-ILD、肺部表现优势CTD和自身免疫特征

的ILD的专家。特别工作组致力于得到一个统一的命名和一套完整的

分类标准来描述这一类患者，从而为进一步的调查研究提供一个更健

全的平台。

命名

工作组同意“自身免疫特征的间质性肺炎”(IPAF)。避免使用“结

缔组织疾病”这个词语，因为CTD这个标签给人提供了一个错误的印

象，这会让人认为这些个体患有明确的CTD。工作组认为使用描述性

术语十分重要:间质性肺炎且伴有某些临床、血清学或肺形态学特征，

这些特征提示自身免疫过程的存在。使用IPAF来标记患者定义了一

个唯一的群体;这些患者不属于CTD，同时他们与诊断为IIP的患者也

有明显不同。

提出的IPAF的分类标准

在下面几节中我们描述了IPAF的分类标准。拟议的标准反映了

小组的专家意见，同时也需要通过前瞻性研究进行验证。我们试图在

过于宽泛(特异性太低特异性)和过于狭窄(特异性太高)之间达到一个

平衡。

表1自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)的诊断标准:

1、存在间质性肺炎(通过HRCT或肺活检证实)

2、排除其他已知病因

3、尚不能确定符合某一确定的CTD诊断

4、至少有以下这些3个特征中的2个特征

(1)临床表现

(2)血清学表现

(3)形态学表现

(1)临床表现，包括:

@远端手指皮肤裂纹(例如“技工手”)

@远端指尖皮肤溃疡

@炎性关节炎或多关节晨僵≥60分钟

@手掌或指腹毛细血管扩张症

@雷诺现象