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特发性旁中心凹毛细血管扩张症的研究

（作者:___________单位:___________邮编:___________）

【摘要】特发性旁中心凹毛细血管扩张症（idiopathic

parafovealtelangiectasis，IPT）是一种罕见的眼病。最特征的表

现为视网膜透明度下降和视网膜血管异常。因其具有潜在致盲性，又

无明确的病因和治疗方法。探索该病的病因、病变机制、检测方法和

治疗手段日益成为眼科工作者所关切的问题。

【关键词】中心凹；毛细血管扩张；视网膜

AbstractIdiopathicparafovealtelangiectasis(IPT)

isarareeyedisease.Themostcharacteristicmanifestations

aredecreaseofretinaltransparencyandretinalvascular

anomalies.Asitcancauseblindandweknownothingaboutits

etiologicalfactorsandtreatment,sotoexploreitsdisease

etiology,pathogenesis,detectionmethodsandtreatment

optionshavebecomeacommonconcern.

KEYWORDS:foveacentralis;telangiectasis;retina

0引言

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特发性旁中心凹毛细血管扩张症（idiopathicparafoveal

telangiectasis，IPT）于1982年由Gass首次提出，并于1993年由

Gass和Blodi最先建立分型[1,2]。近年来，通过高速血管造影、OCT

和组织病理学对该研究的应用，IPT血管异常的本质及其对黄斑区的

影响已有了更为深刻的了解[37]。

1病因及危险因素

1.1病因

特发性旁中心凹毛细血管扩张症的病因至今仍未明确，因此也就

产生了众多的假说。最初，Gass[8]依据临床特点曾提出：IPT是由

于自身视网膜毛细血管优先发生异常，导致视网膜和Müller细胞缺

乏营养，最终形成IPT。随着新兴技术对IPT的应用，发现了Müller

细胞功能的异常其实优先于毛细血管内皮细胞变性、再生。这使得

Gass不得不推翻了原先的假说，提出新假说：即Müller细胞损伤

优先发生于视网膜毛细血管异常，且是导致视网膜毛细血管异常的关

键因素。但该假说仍未得到理论或实践上的证实。虽然近期发现的一

对患2A型IPT的同卵双生子[9]，使得遗传因素成为IPT的病因之一。

但想完全弄清IPT的发病因素仍需很长的时间去研究。

1.2危险因素

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危险因素则更是众说纷纭。有些学者认为可能与黄斑变性、糖尿

病性视网膜病等眼科疾病有关；有些学者认为可能炎症反应、恶液质

等全身疾病也与该病相关；有些学者认为头颈部的放射性治疗[10]

可能也参与了IPT的发生……但何种因素与IPT关系最为密切，尚无

从知晓。

2分类

2.1经典分类

对140例IPT患者经历了长达28a的研究后，Gass和Blodi将

IPT归纳总结，依据体征将其分成了3组六亚型[2]：1组：多单眼发

病,无家族聚集性。该组又分为