妊娠合并血液系统疾病孕期处置培训课件.pptVIP

妊娠合并血液系统疾病孕期处置*2、先兆子痫性血小板减少先兆子痫性血小板减少占所有妊娠期血小板减少症的21%，主要是HELLP综合征。报导HELLP综合征占先兆子痫及子痫9%，有化验指标诊断的DIC占其中20%。由于迅速的凝血系统激活会危及生命，多数患者需在诊断后尽快终止妊娠。建议在妊娠中首次发现血小板减少时，需动态监测肝功能和血压，以除外HELLP综合征。3.其它孕期引起血小板减少的其它因素：实验室人为误差引起的假性血小板减少；HIV感染；系统性红斑狼疮；抗磷脂综合症；药物引起的血小板减少症；血栓性血小板减少症和弥散性血管内凝血等。这些疾患可通过详细的病史、查体、HIV血清学和其它化验室检查予以排除妊娠合并血液系统疾病孕期处置*4.妊娠期ITP发生情况ITP是以周围血中血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍、无明显脾脏肿大、临床伴有皮肤粘膜等出血为特征的一组自身免疫性疾病。85%患者血小板表面有IgG抗体发病机理主要是抗血小板膜糖蛋白的自身抗体存在,导致血小板破坏增加；或由于识别巨核细胞抗体的影响,骨髓内血小板产生不能适当增加所致的血小板减少症。ITP伴发妊娠约1-2‰,占分娩血小板减少症3%。母体IgG抗体可主动通过胎盘,特别在孕晚期,使部分ITP孕妇胎儿在宫内或分娩时表现为被动免疫性血小板减少症（PIT）。增加新生儿颅内出血（ICH）的危险；目前报道母体患病率和死亡率非常低,在系统高危保健及多学科配合下,母儿结局良好。严重新生儿PIT及颅内出血的发生率很低妊娠合并血液系统疾病孕期处置*妊娠期ITP诊断孕前无ITP病史,孕期反复出现血小板计数?100x109/L,特别是孕晚期血小板计数?50x109/L；或因突然出现青紫、出血、瘀点等出血的临床表现而首次诊断孕早期血小板减少小于40x109/-60x109/L者,多为ITP妊娠期诊断ITP较为困难,轻度ITP（血小板70~100x109/L）难GT相区别。ITP在孕期会加重,产后持续存在,而GT多在孕晚期出现,并不逐渐加重,产后2月内恢复。妊娠合并血液系统疾病孕期处置*妊娠期ITP的诊断没有特异的症状、体症和诊断性实验,主要需通过详细病史、体检、实验室检查等排除法诊断循环抗血小板抗体和血小板结合抗体（PAIgG）阳性有一定诊断价值,因大多数ITP患者均有PAIgG升高。但由于免疫性和非免疫性血小板减少症均有PAIgG升高,测定PAIgG既不能作为ITP的诊断,也不能作为ITP患者妊娠结局的预测如果考虑ITP的诊断,需进行甲状腺功能检查,先筛查促甲状腺激素,ITP患者中有1/4伴甲状腺功能异常妊娠合并血液系统疾病孕期处置*妊娠期血小板减少治疗指征美国血液学会（ASH）提出孕期治疗指征:孕期母体血小板计数?10x109/L；孕中晚期血小板计数10x109/L~30x109/L；血小板计数10x109/L~30x109/L，伴出血倾向。其它文献总的观点:（1）对于无症状、血小板计数?50x109/L孕妇，可予常规产检，补充维生素。孕早期每月监测血小板计数，随妊娠进展约半数患者血小板计数进行性下降，每两周监测血小板计数，若血小板继续降低，需更严密监测。（2）对于血小板计数20x109/L~50x109/L的ITP孕妇，伴有粘膜出血或有出血的高危因素（高血压、溃疡病、潜在创伤）时，需予以治疗。（3）对于血小板计数?10x109/L的ITP孕妇，存在着母体全身重要器官潜在的出血危险，需在预防性输入血小板或新鲜血同时，给予皮质类固醇和大剂量IVIgG治疗，使血小板计数最好维持在20x109/L以上。妊娠合并血液系统疾病孕期处置*治疗方案（1）激素治疗一般用于孕期母体血小板计数在小于20x109/L~30x109/L的患者。作用机理:增加血小板的合成,抑制对IgG敏感性血小板的吞噬作用及抑制自身抗体的产生。强地松开始剂量为1~2mg/kg?d（根据孕前体重）,持续2~3周,在血小板计数达到可接受水平时,可每周减药量10%~20%,直至维持最小有效治疗量。报导其有效率为70%,25%患者血小板计数可完全恢复正常。其治疗反应一般在3~7天内,2~3周达高峰。妊娠合并血液系统疾病孕期处置*报导对于孕期难治性ITP使用大剂量脉冲式皮质类固醇（甲基强地松或地塞米松40mg/d口服，连续5天）获得满意效果，治疗后血小板水平可持续维持