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第五节
维生素D缺乏性佝偻病
RicketsofVitaminDDeficiency;教学目标与要求;定义;;D2、D3+VitD结合蛋白;;病因;年龄:婴幼儿是高危人群
地区:北方患病率高于南方
流行现状:发病率逐年降低,病情趋于
轻度;发病机制;临床表现;临床表现;肋骨串珠;临床表现;14;15;临床表现;临床表现;诊断;鉴别诊断;低血磷抗维生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道
吸收磷的原发性缺陷
远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足,从
尿中丢失大量钠、钾、钙,
继发甲状旁腺功能亢进
维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型-肾脏1-羟化酶缺陷;
Ⅱ型-靶器官1,25-(OH)2D3
受体缺陷;先天性甲状腺功能低下(呆小病)
具特殊面容和体态
X线可见骨骼明显落后
血钙、磷正常,碱性磷酸酶减低
血清TSH、T4测定可资鉴别;;软骨营养不良
特殊面容:头大、前额突出,臀后凸
四肢及手指短粗、五指齐平,腰
椎前凸
X线见骨干粗短、干骺端增宽,无
佝偻病典型改变。
血钙、磷正常;治疗;预防;案例分析;参考答案;;
维生素D缺乏性手足搐搦症是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一,多见于6个月以内的婴儿。
目前因预防维生素D缺乏工作的普遍开展,维生素D缺乏性手足搐搦症已较少发生。;维生素D缺乏时,血钙下降而甲状旁腺不能代偿性分泌增加,则低血钙不能恢复,当总血钙低于1.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl),或离子钙1.0mmol/L(4mg/dl)时即可引起神经肌肉兴奋性增高,出现搐搦。;1.典型发作
血清钙低于1.75mmol/时可出现
1)惊厥:为最常见的发作形式。
2)手足抽搐
3)喉痉挛;;2隐匿型表现;诊断
无热惊厥,且反复发作
无神经系统体征
同时有佝偻病存在
总血钙低于1.75mmol/L,离子钙1.0mmol/L;;;;;;1.急救处理
立即吸氧,镇静剂10%水合氯醛,每次40~50mg/kg,保留灌肠;
??西泮每次0.1~0.3mg/kg肌内或缓慢静脉注射。
喉痉挛者须立即将舌头拉出口外,并进行对口呼吸和加压吸氧,必要时做气管插管以保证呼吸道通畅。;2.钙剂治疗
10%葡萄糖酸钙5~10ml加入10%葡萄糖液5~20ml中,缓慢静脉注射或滴注
不可皮下或肌内注射钙剂以免造成局部坏死。
3.维生素D治疗
急诊情况控制后,按维生素D缺乏性佝偻病给予维生素D治疗。;
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