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第四章内分泌内科

第二节基本知识

一、垂体瘤

垂体瘤(pituitarytLlmors)是一组由腺垂体和神经垂体及颅咽管上皮残余细胞来源的肿瘤。临床上有明显症状者约占颅内肿瘤的10％，而无症状的微腺瘤较常见。

(一)病因、病理

垂体瘤的病因尚未完全阐明。病理分类可根据瘤细胞来源、HE染色、细胞分泌功能和垂体瘤大小而分为多种类型。

(二)诊断要点

1．病史。

2．临床表现

(1)神经功能障碍：垂体瘤引起的神经症状直接与肿瘤大小及其生长方向有关。如头痛、视力下降、视野改变、视神经乳头萎缩、视乳头水肿等。

(2)内分泌功能紊乱症状：各型分泌性腺瘤可分泌过多激素，早期可产生不同的内分泌亢进症状。无分泌功能腺瘤可压迫及破坏垂体前叶细胞，造成促激素减少及相应靶腺功能减低，临床产生内分泌功能减退症状。部分内分泌性腺瘤病例在病程晚期亦可产生垂体功能减退。

3．实验室和特殊检查

(1)下丘脑一垂体一靶腺功能多种垂体激素可增高或者降低。

(2)影像学检查：新一代CT已能发现直径3mm以上的微腺瘤。薄分层及矢状重建的鞍区CT技术可提高诊断率。MRI对垂体软组织的分辨力优于CT。

(三)治疗原则

1．对症与支持治疗。

2．手术治疗除泌乳素瘤一般首先采用药物治疗以外，所有垂体瘤均宜及早手术摘除肿瘤。

3．放射治疗适用于手术切除不彻底或可能复发的垂体瘤及原发性或转移性癌及不能耐受手术者。

4．药物治疗

(1)腺垂体功能减退者：根据靶腺受损的情况，给予适当的激素替代治疗。

(2)腺垂体功能亢进者：①溴隐亭治疗泌乳素瘤。②赛庚啶为血清素受体抑制剂，有抑制血清素刺激CRH释放的作用，对ACTH依赖性(2ushing综合征及Nelsom综合征有效。③生长抑素类似物奥曲肽可用于治疗生长激素瘤。

二、腺垂体功能减退症

腺垂体功能减退症(hypopituitarism)是由各种不同病因引起腺垂体全部或大部分受损，导致一种或多种垂体激素分泌不足所致的临床综合征。

(一)病因、病理

1．原发性垂体本身病变所致。包括垂体肿瘤、感染、垂体缺血性坏死、垂体卒中、垂体手术或放射治疗后以及其他疾病引起的垂体浸润等。

2．继发性分为垂体门脉系统障碍和下丘脑以上的神经病变。

(二)诊断要点

1．病史。

2．临床表现

(1)泌乳素减少表现：产后无乳，乳腺萎缩，长期闭经不育。

(2)性腺功能减退症：性欲减退或消失，性毛脱落。

(3)甲状腺功能减退症：属继发性甲状腺功能减退，临床表现较原发性甲减轻。

(4)肾上腺皮质功能减退症：常有极度疲乏，体力软弱，体重减轻，脉搏细弱，血压低。

(5)生长激素不足的表现：成人一般无特殊症状，儿童可引起生长障碍。

(6)肿瘤压迫症：头痛，视力视野缺损等。

(7)垂体危象及昏迷：各种应激，如感染、腹泻、呕吐、失水、饥饿、受寒、中暑、手术、麻醉，使用各种镇静药等均可诱发垂体危象及昏迷。垂体危象有高热型(体温超过40．O℃)、低温型、低血糖型、循环衰竭型、水中毒型等，有时呈混合型。

3．实验室和特殊检查

(1)腺垂体激素测定：FSH、LH、TST、ACTH、PRL及GH血浆水平低于正常下限。GH兴奋试验、TRH试验、LHRH试验等均提示垂体各促激素贮备功能不足。

(2)各靶腺激素测定：低于正常，而靶腺激素兴奋试验显示为继发性功能减退表现。

(3)血常规及血生化检查：呈正常细胞正色素性贫血，白细胞总数比正常偏低，分类计数中淋巴细胞及嗜酸粒细胞可偏高。约半数病人空腹血糖在4．4mmol／L以下。血钠、氯偏低，血钾正常或偏高。

(4)X线检查：一般无特殊变化。

(三)治疗原则

1．一般治疗注意营养及护理。

2．激素替代治疗

(1)肾上腺皮质激素：最先补充，首选氢化可的松，剂量需要个体化。

(2)甲状腺激素：从小剂量开始，逐步增加至靶剂量，使用宜在肾上腺皮质激素之后或同时。

(3)性激素：育龄期妇女，病情较轻者采用人工月经周期治疗。男性患者可用丙酸睾酮和庚酸睾酮等雄性激素替代。

3．病因治疗包括垂体瘤手术切除或放疗等。

4．危象处理积极纠正低血糖，输入氢化可的松，改善循环衰竭，控制感染等。

三、生长激素缺乏性侏儒症

生长激素缺乏性侏儒症是指下丘脑一垂体病变引起的生长激素(growthhormone，GH)分泌不足或对生长激素不敏感所致的生长发育障碍。

(一)病因、病理

1．特发性排除由脑器质性病变或遗传所致侏儒，约占70％，男女发病率比例为2：1～4: