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呼吸肌麻痹诊疗指南

呼吸肌麻痹（respiratorymyoparalysis）是多种疾病

使呼吸肌或支配呼吸肌的脊髓、周围神经、神经-肌肉接头

处受累，引起呼吸肌肌力减退或丧失，导致通气功能障碍，

造成机体缺氧与二氧化碳潴留，甚至呼吸衰竭的临床综合

征，是神经科常见的危急重症之一。

【临床表现】

突出的表现为呼吸困难，其发生的速度多与原发神经肌

肉疾病有关，如Guil-lain-Barre综合征发生呼吸肌麻痹可

能很快，而肌病则较为缓慢。患者感到呼吸费力、胸闷。呼

吸肌不全麻痹时呼吸节律正常，但频率加快、幅度变小，为

呼吸中枢驱动增加所致。呼吸肌受累可见咳嗽无力、咳痰困

难。肋间肌不全麻痹时，胸廊运动减弱；膈肌不全麻痹时，

腹式呼吸减弱。单侧膈肌麻痹时触诊可发现腹部的动度较健

侧小，双侧膈肌麻痹时因缺乏两侧比较体检较难发现，患者

常呈端坐呼吸，具有特征性的是患者吸气时与正常胸、腹部

同步向外不同，表现为胸部向外、腹部向内的矛盾运动。若

肋间肌、膈肌均受累时，辅助呼吸肌活动增强，出现抬头、

伸颈、提肩等费力的呼吸动作。

依缺氧及二氧化碳潴留程度不同其表现差异也较大，可

见口唇发绀、大汗、烦躁或面色紫里透红、球结膜充血、心

律增快。血压早期增高、晚期可见降压，心律紊乱，甚至出

现心力或周围循环衰竭。也可见晨头痛加重、日间思睡、夜

间易醒、幻觉及行为异常等神经精神症状，出现缺血缺氧性

脑病或二氧化碳麻醉的表现。

【辅助检查】

1.动脉血气分析早期因过度通气，PH正常或升高，

paCO2轻度降低，PaO2正常或降低。病情进展，肺泡通气不

足,PaCO2逐渐增高，若通气障碍急性发生，PaCO2升高伴pH

降低，HCO3ˉ常正常，PaO2常降低；若通气障碍慢性发生，

机体代偿充分，HCO3ˉ相应增加，HP大致正常，PaO2降低

2.影像学检查除X线胸部透视观察胸廓及膈肌运动有

助于膈肌麻痹的诊断外，X线摄片、CT、MRI等项检查仅能

提供对呼吸肌麻痹病因诊断的资料。

3.神经电生理检查肌电图神经传导速度测定有助于

周围神经病变的诊断，结合其他改变可提供前角、周围神经、

肌源性疾病定位资料，膈肌、膈神经电生理检查有助于判断

其功能。

【诊断及鉴别诊断】

当神经肌肉疾病患者测定者有明显呼吸空难及胸、腹式

呼吸运动减弱或消失辅助呼吸肌活动增强等临床变现，并有

相应血气分析支持时，一般诊断不难，应强调的是临床医生

对有可能发生呼吸肌麻痹的神经肌肉疾病患者，应及时观察

其通气功能，以免遗漏对慢性疾病隐性呼吸功能障碍的发

现，或贻误对急性疾病突发呼吸肌麻痹的关抢救。反之，对

不明原因或难以解释呼吸困难的患者，应想到呼吸肌麻痹的

可能。已确认呼吸肌麻痹的患者，除先予以救治外，也应及

时对病因进行鉴别，以期及早针对病因治疗。

【治疗】

1.确保呼吸道通畅，防治感染呼吸肌麻痹危及生命的

主要原因时呼吸泵功能的减弱或丧失，因此及时用人工或机

械呼吸替代泵功能时救治呼吸肌麻痹的关键。但是，其有效

沟通的保障，是以呼吸道通畅为前提的，所以针对呼吸道易

发生梗阻的原因，给予相应处理就显得格外重要。通常引起

呼吸道阻塞的常见原因是﹕（1）口腔、气管、支气管分泌

物堵积在咽喉部、气管内；（2）呕吐物或异物返流入气管；

（3）呼吸道感染（肺炎、气管炎）致痰栓干痂等所致肺不

张，造成肺通气面积大幅度减少；（4）支气管痉挛等。其中

以呼吸道感染最为重要，特别是机械通气治疗时，由于建立

了人工气道，废弃了上呼吸道对吸入气体的净化作用，下呼

吸道又与外界直接相通，破坏了呼吸道的正常防御机能，因

此患者呼吸道感染的机会极大。

（1）气管插管或气管切开︰当患者自主呼吸微弱或消

失，缺氧明显，病情危重时，应立即气管插管或气管切开并

正压给氧。气管插管的优点为手术简单、感染机会少、便于

吸痰，但清醒患者不易耐受，仅适用于数日即有望改善病情

或紧急状态的过渡性措施，久置可致喉头水肿、气管受压坏

死等并发症。对预计短期内自主呼吸难以恢复者，应气管切

开，尤其对痰液难以咳出者，更宜早不宜迟。

（2）湿化气道︰人工气道后必须予以重视，因为︰过度

干燥