肺动脉高压的诊治.pptx

第一章;;第一章;分类发展历程

1975年第一次WHO会议：分为“原发性”和“继发性”两类。

1998年：根据病理学和血流动力学特点分为5大类。

2003年：现代5分类框架基本确立并维持至今。

2021年中国肺动脉高压诊治指南修订分类

具有指导制订治疗方案的作用。

获得国内外学者认可。

分类详情见表2-12-1（此处未详细列出表内容）。

;毛细血管前性肺动脉高压

包含类型

动脉性肺动脉高压、肺部疾病或低氧所致肺动脉高压、CTEPH及未明多因素机制所致肺动脉高压。

血流动力学特征

mPAP≥25mmHg，PCWP或左心室舒张末压＜15mmHg。;肺动脉高压严重程度分级

综合分析因素

根据症状、6分钟步行距离、脑钠肽前体水平、心脏彩超、血流动力学等综合分析。

分级标准

“轻”：静息状态下mPAP为25～35mmHg。

“中”：静息状态下mPAP＞35～45mmHg。

“重”：静息状态下mPAP＞45mmHg。;第一章;CONTENTS;01.概述;概述;流行病学;流行病学;02.病因与发病机制;病因与发病机制;病因与发病机制;03.临床表现;症状

IPAH的症状缺乏特异性，早期通常无症状

呼吸困难最常见，通常为首发

胸痛

头晕或晕厥

咯血通常为小量咯血，有时也可出现大咯血而致死亡。

疲乏、无力

10%的病人出现雷诺现象

增粗的肺动脉压迫喉返神经可引起声音嘶哑（Ortner综合征）

体征

IPAH的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关;04.辅助检查;血液检查

血红蛋白可增高，与长期缺氧代偿有关。

脑钠肽可有不同程度升高，与疾病严重程度及病人预后相关。

心电图

不能直接反映肺动脉压升高，但能提示右心增大或肥厚。;胸部X线检查

提示肺动脉高压的X线征象：

右下肺动脉干扩张，横径≥15mm或与气管横径比值≥1.07，或动态增宽＞2mm。

肺动脉段明显突出或高度≥3mm。

中心肺动脉扩张和外周分支纤细，形成“残根”征。

圆锥部显著凸出（右前斜位45°）或其高度≥7mm。

右心室增大。;超声心动图和多普勒超声检查

筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法

估测三尖瓣峰值流速＞3.4m/s或肺动脉收缩压＞50mmHg将被诊断为肺动脉高压;肺功能测定

可有轻到中度限制性通气障碍与弥散功能障碍。

血??分析

多数病人有轻、中度低氧血症，由通气血流比例失调所致。

肺泡高通气导致二氧化碳分压降低。

重度低氧血症可能与心排血量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。

放射性核素肺通气/灌注显像

IPAH病人可呈弥漫性稀疏或基本正常。

是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。;肺功能测定

可有轻到中度限制性通气障碍与弥散功能障碍。

血气分析

多数病人有轻、中度低氧血症，由通气血流比例失调所致。

肺泡高通气导致二氧化碳分压降低。

重度低氧血症可能与心排血量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。

放射性核素肺通气/灌注显像

IPAH病人可呈弥漫性稀疏或基本正常。

是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。;肺功能测定

可有轻到中度限制性通气障碍与弥散功能障碍。

血气分析

多数病人有轻、中度低氧血症，由通气血流比例失调所致。

肺泡高通气导致二氧化碳分压降低。

重度低氧血症可能与心排血量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。

放射性核素肺通气/灌注显像

IPAH病人可呈弥漫性稀疏或基本正常。

是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。;右心导管检查及急性肺血管反应试验

右心漂浮导管检查是确定肺动脉高压的金标准检查，可直接测量肺动脉压力，并测定心排出量，计算肺血管阻力，确定有无左向右分流等，有助于制订治疗策略

急性血管反应试验（acutevasoreactivitytest）是评价肺血管对短效血管扩张剂的反应性，目的是筛选出对口服钙通道阻滞剂可能有效的病人

用于该试验的药物有吸入用伊洛前列环素、静脉用腺苷和吸入NO

急性肺血管反应试验阳性标准为：

mPAP下降≥10mmHg，且mPAP下降到≤40mmHg，同时心排出量增加或保持不变

一般而言，仅有10％～15％的IPAH病人可达到此标准

;05.诊断与鉴别诊断;多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压＞50mmHg，结合临床可以诊断肺动脉高压

肺动脉高压的确诊标准是右心导管检查测定平均肺动脉压≥25mmHg

IPAH属于排除性诊断，必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可作出诊断;06.治疗;治疗策略包括

初始治疗及支持治疗

急性血管反应试验阳性病人给予高剂量钙通道阻滞剂（CCB）类药物治疗

急性血管反应试验阴性病人给予靶向药物治疗

对于治疗反应不佳的病人，联合药物治疗及肺移植;建议育龄期女性病人避孕。

及时接种