泌尿系统疾病-肾病综合征.pptx

医院儿科

;1.小儿泌尿系统解剖生理特点

2.肾病综合征

3.急性肾小球肾炎;小儿泌尿系统解剖生理特点;肾:年龄越小相对越大、位置低，2岁以下常可触及

输尿管:长而弯曲、弹性差，易受压、梗阻、尿潴留

膀胱:位置偏高，尿充盈时可在耻骨联合上方触及

尿道:女婴尿道短易感染，男婴常有包茎易积垢;肾小球滤过率低?易过多的水份、代谢产物堆积

肾小管重吸收和排泄功能差?糖尿、水肿、高血钾

肾小管浓缩和稀释功能差?易脱水、肾功能不全

酸碱平衡调节能力差??易发生酸中毒

内分泌功能趋于正常水平?产生和分泌10余种激素;排尿次数：年龄越小次数越多，约3岁左右能自控

每日尿量：与水入量、环境温度、湿度等有关

少尿?新生儿1ml/kg.d

婴幼儿200ml.d

学龄前儿童300ml.d

学龄儿童400ml.d

无尿?新生儿0.5ml/kg.d，儿童30-50ml/d

多尿?每日尿量超过正常尿量的3倍以上。

;1.色?无色或淡黄透明

2.酸碱度?接近中性或弱酸性，pH4.8-7.8

3.比重和渗透压?新生儿低，1岁后接近成人

4.尿蛋白?定性为阴性，定量为微量40-80mg/d

5.沉渣镜检?WBC5/HP,RBC3/HP,

无或偶见透明管型

;肾病综合征

NephroticSyndrome，NS;教学目标与要求;重点与难点;定义

病因与发病机制

病理生理

病理

临床表现

并发症

辅助检查

诊断和鉴别诊断

治疗

预后;简称肾病，是由多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增高，致使大量血浆蛋白质从尿中丢失，从而引起一系列病理生理改变的一种临床综合征。其临床特征为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿。

本病仅次于ANG，居泌尿系统疾病的第2位。临床以原发性NS多见（90%）。;二病因与发病机制

病因与发病机制尚未完全阐明

近年研究证实肾小球毛细血管壁结构或电荷变化导致蛋白尿，T淋巴细胞异常参与了发病

近年研究发现NS的发病具有遗传基础，流行病学调查发现，NS发病与人种及环境有??;原发性肾脏损害使肾小球通透性增加引

起蛋白尿，而低蛋白血症、高脂血症及水肿

是继发的一系列病理生理改变。其中大量蛋白尿

是NS最主要的病理生理改变，也是导致本病其

他三大特点的根本原因。;1.大量蛋白尿

原发性肾脏损害使肾小球通透性增加引

起大量血浆蛋白从尿中丢失。;;3.高度水肿（edema）是NS的主要临床表现

主要原因：

1)血浆胶体渗透压↓，血浆水分→组织间隙→局部水肿

2)体液转移，有效血循环量减少，刺激容量和压力感受器→肾素-血管紧张素-醛固酮抗利尿激素分泌↑，心钠素↓致水钠潴留

3)低血容量，交感神经兴奋性↑；肾内因子改变了肾小管管周体液平衡机制，肾小管吸收Na＋↑;4.低蛋白血症（hypoproteinemia）

是NS病理生理改变的中心环节，对机体内环

境稳定及多种物质代谢产生多方面影响

主要原因：

1)大量血浆蛋白从尿中丢失

2)大部分从肾小球滤过的清蛋白被肾小管

重吸收并分解成氨基酸

3)另外一些因素如肝脏清蛋白合成和分解

代谢率的改变，形成低蛋白血症;其他

体液免疫功能下降

抗凝血酶Ⅲ丢失，Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ因子、纤维蛋白原增多，患儿处于高凝状态

钙结合蛋白降低，使结合型甲状腺素（T3、T4）、血清铁、铜及锌等微量元素↓；转铁蛋白↓可发生小细胞低色素性贫血;微小病变

局灶性节段性肾小球硬化

膜性增生性肾小球肾炎

系膜增生性肾小球肾炎

膜性肾病;正常;电镜;

临床表现

主要表现为全身高度水肿

△主要为下行性、凹陷性水肿

△严重者有体腔积液;高度水肿：

下行性、凹陷性、

严重者有体腔积液;;

六并发症

1.感染--是最常见的并发症

2.电解质紊乱和低血容量休克--最常见为低钠血症

3.血栓形成--肾静脉血栓最常见

4.急性肾衰竭

5.肾小管功能障碍;辅助检查

1.尿液分析

2.血浆