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热性惊厥研究进展温州医学院育英儿童医院神经科李光乾热性惊厥的研究进展第2页

热性惊厥研究进展热性惊厥(Febrileseizure,FS)是儿科最常见急症之一,约占小儿惊厥50％。其患病率为1.l%～5.9%。通常FS预后良好,但有部分病例可遗留神经-精神异常,发生率为5%～15%。所以,做好FS防治工作对改进预后,降低后遗症发生至关主要热性惊厥的研究进展第3页

一、热性惊厥定义、分类

及临床特征热性惊厥的研究进展第4页

热性惊厥定义初发年纪:6m～5y儿童体温（直肠温度）:＞38℃发生于颅外感染性疾病过程中发作前后神经系统正常无无热惊厥史热性惊厥的研究进展第5页

热性惊厥分类单纯FS多是全方面性发作、一次发作时间短于15min、24h内没有再发、发作后NS功效正常复杂FS①不足发作,②长时程发作（连续15min以上）,③丛集式发作（24h内重复发作2次或2次以上）,④留有局灶性NS功效异常（如Todd氏瘫痪）惊厥状态指一次发作连续时间30min以上或连续发作,发作间期意识不清楚者热性惊厥的研究进展第6页

热性惊厥临床特征FS发病呈显著年纪依赖性，呈钟型分布，90%在6m～3y，4%＜6m，6%＞3y，中间年纪为17m～23m这种年纪分布特点可能与脑发育、免疫状态或遗传原因紧密相关FS发作类型:1.全身性发作—强直-阵挛性、强直性或阵挛性、失张力性2.限局性或半身性发作热性惊厥的研究进展第7页

热性惊厥临床特征所谓反射性失张力发作是否FS还不明确其发病机制是迷走神经功效失常引发心动过缓或心搏停顿造成脑供血急剧下降引发失张力型晕厥。因其激发原因多为发烧,所以经常被视为FS热性惊厥的研究进展第8页

热性惊厥临床特征脑电图（EEG）检验:单纯FS发作后第1天行EEG检验，80%～85%患儿表现异常波。以后，EEG异常率逐日下降，因而单纯FS后马上做EEG对临床无辅助意义若NS体检正常，复杂FS患儿EEG异常率与单纯FS患儿并无差异，故早期对复杂FS患儿行常规EEG检验也不恰当EEG作为FS常规检验，通常在FS后1周～2周进行，发作期间EEG异常率波动在20%～50%之间热性惊厥的研究进展第9页

热性惊厥临床特征EEG异常分为发作性异常(棘波、尖波或棘慢综合波)和非特异性异常(局灶性或弥漫性慢波)EEG异常与以下原因相关:①局灶性发作及FS连续时间大于15min时EEG异常率增高②伴随FS再发次数增多，EEG异常率逐步增加，FS再发3次以上其EEG异常率高达36%～54%同时EEG异常率有显著随年纪增大而增高趋势，但该改变是否与脑发育或遗传原因相关尚不清楚热性惊厥的研究进展第10页

二、热性惊厥发病原因研究进展热性惊厥的研究进展第11页

热性惊厥发病原因研究进展1.遗传原因家族性FS遗传方式曾有单基因常染色体显性、隐性和多基因遗传等各种机制，当前，对一些家系进行连锁分析，倾向于单基因常染色体显性遗传方式相关基因定位:第一个FS相关基因—8号染色体长臂第二个FS相关基因—19号染色体短臂终究FS有几个基因，是否存在遗传异质性，都有待于深入探讨热性惊厥的研究进展第12页

热性惊厥发病原因研究进展2.神经系统2.1神经系统病变(1)围产期异常可能带来脑损伤(2)FS与颞叶EP是同一遗传原因影响下海马存在隐匿性畸形在不一样年纪临床表现2.2脑内神经介质失调(1)GABA浓度降低(2)兴奋性氨基酸浓度显著增高热性惊厥的研究进展第13页

热性惊厥发病原因研究进展2.神经系统2.3神经肽复杂ＦS组CSF中β-内啡肽含量为60±39ng/L,显著高于单纯ＦS组34±27ng/L,差异有显著性(ｔ=2.073,P0.05)β-内啡肽是一个有主要功效内源性阿片肽,作为神经递质和调质参加许多生理功效调整,并可能与癫痫、惊厥发作相关热性惊厥的研究进展第14页

热性惊厥发病原因研究进展3.免疫FS好发年纪是6m～3y，这也与免疫系统成熟过程相关，部分FS患儿确实有血清IgA水平低下有FS史EP儿童常有IgA缺乏症复杂FS患儿有低丙种球蛋白血症，而且其血清可溶性白细胞介素2受体(SIL-2R)较对照组显著增高据报道FS