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结缔组织病与肝损伤
结缔组织病(connectivetissuedisease,CTD)是免
疫介导的慢性炎症性疾病,可累及多个器官或系统。肝脏不
仅具有重要的代谢功能,同时也参与免疫应答和维持对自身
分子的免疫耐受。从某种意义上来说,肝脏既是免疫器官,
也是自身免疫反应的攻击目标之一。通常将由免疫介导的、
主要累及肝脏、并有特定临床表现和诊断标准的疾病称为自
身免疫性肝病(autoimmuneliverdisease,ALD),主要
包括自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis,AIH)、原
发性胆汁性胆管炎(primarybiliarycholangitis,PBC)、
原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis,
PSC)及IgG4相关性胆管炎(IgG-relatedcholangitis,
IRC)等。CTD和ALD的相互关系比较复杂,可以是两类疾病
共存(例如,干燥综合征合并PBC),也可是CTD累及肝脏[例
如系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)
所致肝损伤],或CTD合并其他自身抗体阳性(如SLE合并
抗线粒体抗体阳性),或ALD合并其他自身抗体阳性[例如,
AIH合并抗双链DNA抗体(anti-doublestrandDNAantibody,
抗dsDNA抗体)阳性]。另外,治疗CTD的药物也可导致肝
损伤。本文将简要介绍CTD与肝脏的关系,以期为临床医生
的日常诊疗实践提供参考。
一、可累及肝脏的常见CTD
约43%的CTD患者会出现肝脏生化学指标异常,其主要
原因包括:合并其他肝脏疾病、CTD累及肝脏、治疗药物所
致肝损伤、以及免疫抑制剂相关的非嗜肝病毒感染以及病毒
性肝炎激活。其中,CTD累及肝脏的表现多样,从轻度肝功
能异常到肝硬化、肝功能衰竭都可以出现(表1)。但是,
除了成人斯蒂尔病(Stilldisease,Still病)外,肝脏损
伤并未纳入其他CTD的诊断标准中。
表1常见结缔组织病累及肝脏的特点
结缔组织病种类肝脏损伤临床表现及肝脏生化学
指标异常特点
系统性红斑狼疮肝细胞损伤型(转氨酶升高)为主,
可有肝肿大、脾肿大、腹水、门静
脉肝窦血管疾病及布-加综合征表
现
成人Still病肝细胞损伤型,黄疸、肝肿大、脾
肿大
类风湿关节炎胆汁淤积型肝损伤为主,γ-谷氨
酰转移酶升高
系统性硬化症胆汁淤积型肝损伤为主,γ-谷氨
酰转移酶升高
原发性干燥综合征胆汁淤积型肝损伤为主,也可有
ALT、AST升高,可见门静脉高压、
脾肿大、食管胃底静脉曲张
结节性多动脉炎肝肿
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