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结缔组织病与肝损伤

结缔组织病（connectivetissuedisease，CTD）是免

疫介导的慢性炎症性疾病，可累及多个器官或系统。肝脏不

仅具有重要的代谢功能，同时也参与免疫应答和维持对自身

分子的免疫耐受。从某种意义上来说，肝脏既是免疫器官，

也是自身免疫反应的攻击目标之一。通常将由免疫介导的、

主要累及肝脏、并有特定临床表现和诊断标准的疾病称为自

身免疫性肝病（autoimmuneliverdisease，ALD），主要

包括自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis，AIH）、原

发性胆汁性胆管炎（primarybiliarycholangitis，PBC）、

原发性硬化性胆管炎（primarysclerosingcholangitis，

PSC）及IgG4相关性胆管炎（IgG-relatedcholangitis，

IRC）等。CTD和ALD的相互关系比较复杂，可以是两类疾病

共存（例如，干燥综合征合并PBC），也可是CTD累及肝脏[例

如系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）

所致肝损伤]，或CTD合并其他自身抗体阳性（如SLE合并

抗线粒体抗体阳性），或ALD合并其他自身抗体阳性[例如，

AIH合并抗双链DNA抗体（anti-doublestrandDNAantibody，

抗dsDNA抗体）阳性]。另外，治疗CTD的药物也可导致肝

损伤。本文将简要介绍CTD与肝脏的关系，以期为临床医生

的日常诊疗实践提供参考。

一、可累及肝脏的常见CTD

约43%的CTD患者会出现肝脏生化学指标异常，其主要

原因包括：合并其他肝脏疾病、CTD累及肝脏、治疗药物所

致肝损伤、以及免疫抑制剂相关的非嗜肝病毒感染以及病毒

性肝炎激活。其中，CTD累及肝脏的表现多样，从轻度肝功

能异常到肝硬化、肝功能衰竭都可以出现（表1）。但是，

除了成人斯蒂尔病（Stilldisease，Still病）外，肝脏损

伤并未纳入其他CTD的诊断标准中。

表1常见结缔组织病累及肝脏的特点

结缔组织病种类肝脏损伤临床表现及肝脏生化学

指标异常特点

系统性红斑狼疮肝细胞损伤型（转氨酶升高）为主，

可有肝肿大、脾肿大、腹水、门静

脉肝窦血管疾病及布-加综合征表

现

成人Still病肝细胞损伤型，黄疸、肝肿大、脾

肿大

类风湿关节炎胆汁淤积型肝损伤为主，γ-谷氨

酰转移酶升高

系统性硬化症胆汁淤积型肝损伤为主，γ-谷氨

酰转移酶升高

原发性干燥综合征胆汁淤积型肝损伤为主，也可有

ALT、AST升高，可见门静脉高压、

脾肿大、食管胃底静脉曲张

结节性多动脉炎肝肿