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知识延伸：中枢神经系统炎性假瘤的诊断和治疗

炎性假瘤(inflammatorypseudotumors，IPs)又称为炎性成肌纤

维细胞瘤、浆细胞肉芽肿、纤维性黄色瘤、结节性淋巴组织增生，是

一种非瘤性炎性病变，病理表现呈结缔组织增生伴炎性细胞浸润。其

临床症状多样。多为慢性生长所致的占位效应及类似恶性的骨质破坏

表现。炎性假瘤最常见于肺部，也可累及眼眶、脾脏、肝脏、肠系膜、

皮肤、淋巴结、泌尿系统、中枢神经系统等。其中，中枢神经系统炎

性假瘤较为罕见，自1980年West等报道了首例颅内炎性假瘤以来，

全世界至今相关文献报道不到80例。本文就其临床诊断、治疗及预后

做一综述。

01

诊断

1.1临床表现及体征炎性假瘤是以纤维结缔组织增生伴大量慢性

炎性细胞浸润的局灶性病变，临床表现复杂，根据其发生部位而有不

同的临床表现。颅底炎性假瘤表现为患侧头面部疼痛、颅神经麻痹或

脑脊液漏等。脑室炎性假瘤多呈脑积水表现，头痛、恶心、呕吐、视

力下降筹。脑实质内炎性假瘤常根据部位出现颅内压增高表现及不同

程度的神经系统功能障碍。累及脑膜的病变则根据其严重程度表现出

一系列神经系统表现，轻者可无症状，重者可因压迫脑实质出现相应

功能障碍。此外，在实验室检查方面还可出现血沉率增加和血清免疫

球蛋白水平升高等特点。

1.2病因关于IPs的发病机制存在几种假说。炎性假瘤的炎性本

质提示该病变是一种自身免疫反应的放大过程，部分炎性假瘤患者常

伴有其他部位的自身性免疫紊乱。也有人认为炎性假瘤是损伤后出现

的炎性修复过程。王晔等报道1例脑炎性假瘤患者，经手术切除后出

现多灶性损害且预后差，认为多灶性病损主要由手术创伤所致。另有

报道2例多灶性中枢神经系统炎性假瘤患者，其颅内多灶性原因考虑

病变处血管纤维化所致的组织破坏或单核细胞移行引起的血行播散，

另一种则可能是Virchow-Robin间隙(血管周围淋巴间隙)单核细胞浸

润导致病灶数量增加。Greiner等发现1例患者为肺部和脑组织同时受

累，支持了全身性炎性反应的病因假说。Gandhi等报道了4例颅内炎

性假瘤患者出现红细胞沉降率增快和血清免疫球蛋白水平增加，也提

示其为全身性炎症反应，然而其中2例患者在病变存在情况下免疫球

蛋白水平回归正常范围内，不支持该假说。还有一种理论则考虑为感

染后发病，在病变部位组织可分离出EB病毒DNA等。尽管如此，这

种相关性仅在极少数病例中存在。

1.3影像学表现一般通过头部CT和MRI进行病情评估。CT检查

多呈软组织占位改变，常为环形等密度或高密度，有明显增强效应，

与病变纤维化程度相关；常见脂肪浸润、肌肉肿大、水肿和占位效应

等；此外还可见骨骼受损，如腐蚀、重塑、硬化、增厚等。lPs的MRI

影像较有特征性，多呈T1、T2相低信号，增强后均质性强化。

颅底炎性假瘤常为弥漫性的软组织病变，累及范围较广，边界不

清，多伴有骨质破坏。侵犯颞下窝，累及翼内肌、翼外肌和咬肌的炎

性假瘤在CT和MRI上表现为肌肉增粗，但肌肉的筋膜尚存，故可以

看出肌肉的轮廓，这种改变往往提示是一种炎性损害，有助于炎性假

瘤的诊断。Han等总结炎性假瘤的一般特征是T1相等信号或低信号，

T2相低信号，予以对比剂后呈均质性增强。目前认为纤维化的病变中

相对缺乏自由水和流动的质子导致T2相多为低信号。然而该特点可以

帮助分辨其他颅底的原发性恶性肿瘤，如脊索瘤、软骨肉瘤、鼻咽癌

的侵袭，这些病变多表现为T2高信号。

脑实质内炎性假瘤主要表现为颅内实质性占位，伴或不伴周围的

脑组织水肿、脑实质侵犯等表现。头颅CT及MRI表现大多为较均匀

的占位影像，边缘清楚，增强后均匀强化，少数病变显示密度不均匀，

这可能与肿块内出血、肿块的纤维组织构成以及活动性感染有关。病

变位于硬脑膜时可见硬脑膜增厚及增强后明显强化，有时与脑膜瘤很

难鉴别。与脑室外病变比较，脑室内炎性假瘤在T1、T2相上表现出多

样性。在MRI上，一般T1加权相可出现低信号至高信号区域，注射

对