医学教材 白塞氏病.ppt

5、口腔溃疡者应停止使用牙刷，改用漱口液或淡盐水，选用两种以上交替使用，增加漱口次数，不食用过热过烫、硬、有刺激性食物;口腔溃疡严重时应以流食或半流食为宜，以免损害创作面。6、定期测量体温和血常规。白塞氏病和克罗恩病的鉴别肠白塞氏病时都有口腔溃疡，克罗恩累及口腔很少见。二者的口腔溃疡有不同特点白塞氏皮肤病变远较克罗恩常见，且二者有不同特点白塞氏常有生殖器溃疡，克罗恩没有皮肤针刺试验阳性对白塞氏特异性高，但敏感性不一*白塞氏病1、概述白塞病(Beheet，sdisease，BD)口-眼-生殖器三联征等。是-种慢性全身性血管炎症性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，又被称为丝绸之路病。好发年龄为16—40岁。2、病因和发病机制

本病属于免疫功能紊乱性疾病，属于血管炎的一种。患者对于自身器官组织的免疫反应亢进，对外界病原体的免疫反应减弱。确切病因不明。遗传因素：遗传基因：HLA–B51仅5%BD病人有家族史其它因素：感染：微生物感染：单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、链球菌sanguis、结核杆菌均被疑为可能的病因其它环境因素4、临床表现本病全身各系统均可受累。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现多种临床症状和体征。4．1口腔溃疡：几乎100％患者均有复发性、痛性口腔溃疡(ADhthousulceration，阿弗他溃疡)，多数患者为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，可为单发，也可成批出现，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不-，底部有黄色覆盖物，周围为-边缘清晰的红晕，大约1～2周后自行消退而不留瘢痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。4．2生殖器溃疡：约75％患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似，但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧，愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。有患者可因溃疡深而致大出血。4．3眼炎：约50％患者有眼炎，双眼各组织均可累及。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等，致盲率可达25％，是本病致残的主要原因。最常见的眼部病变为葡萄膜炎(uveitis)，可伴有或不伴有前房积脓，后葡萄膜炎和视网膜炎可影响视力。葡萄膜炎(21.9%-57.1%)虹膜炎(12.5%-40%)视网膜炎(14.3%)结膜炎(3.6%-12.5%)角膜炎(8.9%)玻璃体混浊(3.1%)眼部受累(9.38%-62.5%)4．4皮肤病变：皮损发生率高，可达80％～98％，表现多种多样，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。同-患者可有-种以上的皮损。特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。4．5神经系统损害：又称神经白塞病，可有多部位受累，发病率约为5％～50％，少数(5％)可为首发症状。中枢神经系统受累较多见，可有头痛、Horner综合征、假性球麻痹、癫痫、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常等。周围神经受累较少，表现为四肢麻木无力、周围型感觉障碍等。结节性红斑神经系统损害患者多数预后不佳，脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之-。4．6消化道损害：又称肠白塞病，发病率为10％-50％。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。4．7血管损害：本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10％～20％患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤，临床出现相应表现。静脉系统受累较动脉系统多见。25％左右患者发生表浅或深部的血栓性静脉炎及静脉血栓形成，造成狭窄与栓塞。2．8肺部损害：肺部损害发生率较低，但大多病情严重。肺动脉瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗死；肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。2．9其他：半数左右的患者有关节症状，表现为局限性、非对称性关