三基训练指南第09章 淋巴结和淋巴结外淋巴 .docxVIP

第九章淋巴结和淋巴结外淋巴

???网状组织疾病

???一、淋巴结非肿瘤性疾病

???(一)淋巴结反应性增生的基本类型

???1．反应性滤泡增生

【临床表现特点】属于非特异性淋巴组织增生，提示B细胞免疫功能活跃，可见于细菌、病毒(HIV)、梅毒螺旋体等感染，也可见于类风湿性关节炎等。临床上可见区域性淋巴结肿大，少数患者多个区域淋巴结肿大，偶有发热等。

【镜下病变诊断要点】基本病变：淋巴滤泡增多(可遍及淋巴结副皮质和髓索内)，具有生发中心和外套层；生发中心内含有多克隆性中心细胞和中心母细胞，其中见散在巨噬细胞吞噬着色小体(形成星空现象)，呈现亮极和暗极等。

【病理鉴别诊断要点】需与血管滤泡性淋巴结增生(Castle—man病)、生发中心的进行性转化、滤泡性淋巴瘤(肿瘤性滤泡bcl一2阳性表达，而反应性滤泡增生则bcl_2阴性)、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤[增生的结节中可见CD30和(或)CDl5阳性的R—S细胞]等鉴别。

【免疫组化染色】增生的淋巴组织x和入均阳性表达。

?2．反应性(单纯性)窦组织细胞增生

【临床表现特点】属于非特异性增生，可见于淋巴结的炎性病变、癌性病灶的引流淋巴结等。临床上以区域性淋巴结肿大等为特征。

【镜下病变诊断要点】基本病变：淋巴结内的淋巴窦扩大，窦内组织细胞增生，增生的组织细胞由较疏松的网状聚集至成片密集，胞核无异型，胞质丰富，呈泡沫样，可吞噬淋巴细胞、红细胞等。

【病理鉴别诊断要点】需与发生于淋巴窦内的转移癌、单核细胞样B细胞增生、伴有巨大淋巴结病变的窦组织细胞增生(Ro—sai—Dorfman病)、淋巴窦内反应性噬红细胞性组织细胞增生症、郎格罕细胞组织细胞增生症(组织细胞增生症X)和以窦内生长方式的淋巴瘤(如间变性大细胞淋巴瘤)等鉴别。

【免疫组化染色】增生的组织细胞表达CD68、溶菌酶等，不表达CK、CDla、S一100等。

?3．反应性副皮质增生(结节性或弥漫性反应性增生)

【临床表现特点】提示T细胞免疫功能活跃，多为非特异性，常与病毒感染(如传染性单核细胞增生症等)有关，也见于种痘后淋巴结炎、药物诱发性淋巴结病等。通常，结节性增生的形式是皮肤病性淋巴结炎及宿主对恶性肿瘤所特有的一种反应。而弥漫性增生的形式则是病毒性淋巴结炎和药物反应的特点。临床上以区域性淋巴结肿大等为特征。

【镜下病变诊断要点】基本病变：淋巴结副皮质区(滤泡间)弥漫性或结节性增宽、扩大，淋巴滤泡减少，甚至消失，淋巴窦隙变窄、不清晰，以致淋巴结结构模糊。副皮质区由多种转化性淋巴细胞和增生的组织细胞、巨噬细胞组成，可见核分裂像，部分病例核分裂像易见，增生的T细胞形成小结节，间质毛细血管后小静脉增生。

【病理鉴别诊断要点】该病是淋巴结增生性病变病理诊断的难点，尤其需与呈现各种多形性细胞增生的淋巴瘤鉴别，如周围T细胞淋巴瘤、混合细胞型霍奇金淋巴瘤等。

【免疫组化染色】增生的T细胞(包括小结节状增生的T细胞)表达CD2、CD3、CD43、CD45RO等。

???(二)生发中心的进行性转化

【临床表现特点】f临床上以区域性淋巴结肿大等为特征。多数学者认为该病为良性，但也有认为此病在病理学上的意义可能是结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤的瘤前病变。

【镜下病变诊断要点】淋巴滤泡的生发中心增大，外套层小淋巴细胞增生并伸人生发中心内，生发中心的固有成分被伸人的小淋巴细胞分隔，以致生发中心消失。

【病理鉴别诊断要点】需与反应性滤泡增生、滤泡性淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主型的霍奇金淋巴瘤等鉴别。

【免疫组化染色】增大的淋巴滤泡生发中心不表达bcl-2。(三)血管滤泡性淋巴结增生(astleman病)

【临床表现特点】浅表或深部淋巴结肿大，也可发生于结外各部位；单发性或全身性。血管透明变性型：多为单发，临床上呈良性经过。浆细胞型：多为全身性，常伴发热、贫血、血沉快、高丙种球蛋白血症等，临床上呈进行性加重，可继发恶性淋巴瘤。

【镜下病变诊断要点】组织学分3个亚型：

(1)血管透明变型：淋巴滤泡增生，遍及皮质、髓质；滤泡中央不见生发中心而含有小动脉，小动脉的管壁有均质红染物，其呈同心圆状沉积(具有诊断意义)；滤泡的外套层增厚，其中的小淋巴细胞呈靶环样排列。滤泡间：毛细血管和小血管增生，含多量浆细胞、免疫母细胞等。

(2)浆细胞型：淋巴滤泡反应性增生。滤泡间：小血管增生，大量浆细胞浸润。

(3)混合型。

【病理鉴别诊断要点】血管透明变型Castleman病需与反应性滤泡增生、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤以及胸瘤(发生于纵隔内者)等鉴别。浆细胞型Cas‘tleman病需与病毒性淋巴结炎、髓外浆细胞瘤等鉴别。

????(四)伴