三基训练指南第11章 骨髓疾病 .docxVIP

第十一章骨髓疾病

???一、骨髓增生异常综合征

???骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome，MDS)是一组获得性、多相性骨髓造血干细胞疾病，骨髓内粒、红、巨核三系细胞有不同程度的分化异常，呈现难治性贫血或多种血细胞减少，259／6～50％的患者最终发展为急性髓细胞性白血病。分为原发性(病因不明)和继发性(治疗相关性)两类。

【临床表现特点】多见于中老年人，呈现难治性贫血、头晕、乏力、白细胞减少和(或)血小板减少，易感染、发热、出血和紫癜；一般无肝脾肿大。

【镜下病变诊断要点】大多数骨髓增生明显或极度活跃，少数增生减低；其中红系增生活跃，伴巨幼样改变和成熟停滞等形态异常；粒系增生异常，骨小梁之间、骨髓组织中央区域、远离骨小梁骨内膜表面可见3～5个以上的原始粒或早幼粒细胞形成的“未成熟(幼稚)前体细胞位置异常(abnormallocalizationofimmaturepreel．-rSOt·s，ALIP)”；巨核细胞形态异常，出现淋巴样和单个圆核的小巨核细胞。间质网状纤维组织增生。

???二、再生障碍性贫血

???再生障碍性贫血(aplasticanemia)是由多种原因所致骨髓三系造血细胞再生障碍引起的全血细胞减少。其病因主要包括以下4个方面：①化学因素：如苯、砷剂、氯霉素、抗肿瘤药物等。②物理因素：如X线、电离辐射等。③生物因素：如肝炎病毒、严重感染等。④严重疾病：如肾衰等。

【临床表现特点】患者有头晕、乏力、面色苍黄、心悸、心脏扩大，可伴有发热、出血和紫癜，易感染。

【化验检查特点】贫血(血红蛋白降低)，血小板减少，白细胞减少。

【镜下病变诊断要点】骨髓增生极度或明显减低，脂肪细胞明显增生；骨髓组织中散在少量较成熟的粒、红系细胞；淋巴细胞、浆细胞相对或绝对增多；巨核细胞极度减少或缺乏，每张切片不超过3个；含铁血黄素沉积(此说明铁利用减少)。

???三、真性红细胞增生症

???真性红细胞增生症(p01ycythemiavera)被归入骨髓增生综合征，为原因不明的、多能干细胞异常所致慢性增生性疾病。其特点是骨髓红系细胞持续慢性增生，通常有脾肿大及伴有粒系和(或)巨核系细胞增多。

【临床表现特点】血容量增加，血红蛋白增多(170g／L)，红细胞增多(6×10地／L)；白细胞和血小板增多。皮肤、黏膜潮红；脾肿大；可有血管舒缩和神经系统症状；血液的粘滞度比正常高5～8倍；血氧饱和度高于0．92。

【镜下病变诊断要点】骨髓增生极度活跃(80％)，脂肪细胞消失；粒、红、巨核三系细胞均增生活跃，其中巨核细胞增多可以特别突出，以多叶核巨核细胞增生为主，并可见许多异常巨大的巨核细胞(各种形态的巨核细胞均可见)。

根据三系细胞增生程度不同可分为：①红系增生型真性红细胞增生症；②红系与粒系增生型真性红细胞增生症；③红系与巨核系增生型真性红细胞增生症；④红、粒、巨核三系增生型真性红细胞增生症，以红系增生型预后较好，生存时间长；⑤后期可伴骨髓纤维化。

???四、白血病

???(一)分类

???1．按病情急缓和白血病细胞成熟程度分为：①急性白血病(起病急，病程短，骨髓和外周血以幼稚细胞为主，骨髓中原始加早幼阶段细胞≥30％)。②慢性白血病(起病慢，病程长，骨髓及外周血中以较成熟的细胞为主，幼稚细胞

???2．根据增生细胞类型分为：①急性淋巴细胞白血病(ALL)；②急性非淋巴细胞白血病(ANLL)；③慢性粒细胞白血病(CML)；④慢性淋巴细胞白血病(CLL)。

???3．根据受累及髓系细胞发育阶段或系列不同，法、美、英(FAB)协作组将急性非淋巴细胞白血病(急非淋)分为7个主要亚型：

???M1(未分化型)：为原始粒细胞单一性增生。

???M2(部分未分化型)：为原始粒细胞和早幼粒细胞均增生。

???M3型：又称早幼粒细胞白血病，为早幼粒细胞单一增生。

???[M1、M2和M3又称急性粒细胞(髓细胞)白血病(AML)]

???M4型：又称急性粒一单核细胞白血病，除幼稚粒细胞增生外，还有幼稚单核细胞增生。

???M5型：又称急性单核细胞白血病，为单核细胞单一性增生。．M6型：又称红白血病，除幼稚粒细胞增生外，还有较多原始红细胞增生。M7型：又称巨核细胞白血病，主要为淋巴样或小单个圆核幼稚巨核细胞增生，可伴有少数幼稚粒细胞增生。

???(二)急性粒细胞(髓细胞)白血病

【镜下病变诊断要点】

???(1)急性粒细胞(髓细胞)白血病(aclnemyelocyteleIakemia，AML)骨髓增生极度活跃或较活跃，幼稚细胞成分单一，脂肪细胞缺乏；幼稚细胞取代正