三基训练指南第14章 牙齿、颌骨疾病 .docxVIP

第十四章牙齿、颌骨疾病

???一、颌骨非肿瘤性疾病

???1．颌骨骨纤维异常增殖症

???颌骨骨纤维异常增殖症是一种常见的颌骨内纤维组织增生性疾病，生长有自限性。该病术后可复发，偶尔可恶变为骨肉瘤或纤维肉瘤。

【临床特点】好发于青少年，多见于上颌骨。一般表现为无痛性颌骨膨大，严重者有面部变形和牙齿错位。病损常在青春期后减缓或停止发展。

【X线表现】早期纤维组织较多时为囊性透射区，随着化生骨小梁的增多而呈磨砂玻璃样改变，后期骨化明显时表现为境界不清的不透光区。

【肉眼变化】病变区骨质膨隆，剖面皮质骨变薄，与松质骨无明确分界，骨髓腔充满灰白色结缔组织，偶见出血及囊性变。

【镜下变化】病变由增生的纤维组织和幼稚的骨小梁组成。纤维组织分化成熟，细胞大小形态一致，胶原纤维排列疏松或呈漩涡状。幼稚骨小梁形态不规则，排列无定向，周边无成排成骨细胞，可见纤维直接化骨。有时有牙骨质样组织沉积。

【鉴别诊断】该病损与牙骨质一骨化纤维瘤病变相似，两者鉴别要点是：颌骨骨纤维异常增殖症病变界限不清，周边区化生骨与正常骨相移行，病变中化生骨小梁周围无成骨细胞，生长有自限性。牙骨质一骨化纤维瘤境界清楚，其中的骨小梁周围有成骨细胞，病变持续发展。

???2．家族性巨颌症(天使脸样病)

???家族性巨颌症又称家族性颌骨骨纤维异常增殖症、家族性颌骨多囊病。是一种少见的常染色体显性遗传性疾病。

【临床特点】仅见于儿童，男性约为女性的2倍。有家族倾向。病变有自限性，7岁前进展快，青春期后减缓或停止进行。病变可累及上、下颌骨，常为颌骨对称性肿大，导致面部异常丰满。X线片显示颌骨多囊性密度减低区。

【镜下变化】病变区骨组织被富于血管的纤维组织取代，其中有数量不等的多核巨细胞，散在或灶性分布。血管周围可见嗜酸性物质呈袖口状沉积。病变后期纤维成分增多，巨细胞减少，并有新骨沉积。

???3．中心性巨细胞肉芽肿

【临床特点】好发于30岁以前，女性多于男性，下颌多于上颌。表现为无痛性颌骨膨隆，偶尔可穿破骨皮质进人软组织，出现牙龈肿大。x线表现为单囊或多囊性透射影。

【镜下变化】病变由富于血管和细胞的纤维组织构成，其中含有大量多核巨细胞。。纤维组织中常见新鲜出血，也可有骨样组织形成。巨细胞分布不均匀，多聚集在出血灶或新生骨周围。

【鉴别诊断】该病与颌骨巨细胞瘤的鉴别相当困难，通常从多核巨细胞的大小、细胞核数目和细胞分布情况对两者进行鉴别。巨细胞肉芽肿中多核巨细胞体积较小，细胞核数目较少，多呈灶性分布，骨巨细胞瘤则相反。颌骨真性骨巨细胞瘤极少见。

???4．郎格罕细胞增生症

???以往称组织细胞增生症X。是一组原因不明，以郎格罕细胞增生为主的疾病，其组织病理改变相似，但临床表现不同。

【临床特点】有3种类型。因其发病年龄、病损部位和细胞增生程度不同而显示不同症状、病程及预后。

???(1)嗜酸性肉芽肿：占本组疾病的60％～80％。多为孤立性骨病损，好发于儿童和青少年，男性多见。

???(2)汉一许一克病：常见于3岁以上儿童，有多灶性骨病损及骨外病变。三大特征病变为：颅骨病损、突眼和尿崩症。

???(3)勒一雪病：多在3岁以前发病，呈急性、亚急性过程。可广泛累及骨和内脏器官。临床上有发烧、贫血、肝脾肿大等，口腔表现为乳牙松动，累及舌组织时形成巨舌。本型病情重，预后差。

【镜下变化】本组疾病的共同特点是：组织器官中出现瘤样组织细胞增生，并伴有不等量的嗜伊红细胞浸润。增生的组织细胞呈片块状分布，细胞体积大，胞浆弱嗜酸性，胞核圆或椭圆形，有特征性的核沟。免疫组化染色该细胞CDla、S一100阳性，电镜下胞浆内可观察到Birheck颗粒，呈杆状或网球拍状，这些结果均显示其为郎格罕细胞。

???二、牙源性肿瘤和瘤样病变

???牙源性肿瘤绝大多数为良性，按其组织发生可分为牙源性上皮、牙源性间叶和牙源性混合性(上皮和间叶共同发生)三大类。

?(一)牙源性上皮性肿瘤

???1．成釉细胞瘤

???成釉细胞瘤是最多见的牙源性肿瘤，约占整个牙源性肿瘤的60％。该瘤绝大多数由残留在颌骨内的牙源性上皮发生(中心型或一般型)，少数由口腔黏膜上皮增生发展而来(外周型)。肿瘤虽属良性，但有局部侵袭性，易复发。极少数可恶变为恶性成釉细胞瘤。

【肉眼变化】颌骨中心型者可见病变区颌骨颊舌向梭形膨胀，骨皮质变薄甚至被穿破。剖面肿瘤通常由囊性和实性两部分组成，囊性区含有黄褐色液体或胶冻样物，实性区灰白色。

【镜下变化】本瘤组织学变异较大，但基本病变是由类似于牙胚中成釉器的滤泡状或丛状增生的上皮构成。通常将其分为两种主要类型(滤泡型和丛状型)和其他细胞变异型。

???(1)滤泡型：肿瘤上