三基训练指南第31章 肾脏疾病.docxVIP

第三十一章肾脏疾病

???病变主要定位于肾小球的肾脏疾病，称为肾小球疾病；以肾小球病变为唯一的或主要的病变部位者，称原发性。肾小球疾病；而肾小球病变仅作为全身性疾病的一个组成部分者，称继发性肾小球疾病。

???根据受累肾小球的分布，可分为局灶性、局灶节段性、弥漫性、弥漫节段性病变。病变。肾小球占全部肾小球的509／6以上者，称弥漫性肾小球病变；不足50％者，称局灶性病变。受累。肾小球毛细血管袢少于一个肾小球50％者，称节段性病变；多T--+肾小球毛细血管袢的50％者，称球性病变。

???由于肾小球疾病常与变态反应有关，而且肾小球毛细血管基底膜、内皮细胞、上皮细胞、系膜细胞乃至肾小管、肾间质及肾血管常出现不同的改变，从而构成不同的疾病实体。因而，在病理学研究方法上，与其他疾病略有不同，一般需进行光学显微镜观察、免疫荧光及电子显微镜观察。在进行光学显微镜检查时，需要进行HE、PAS、PASM、Masson等特殊染色，以便清楚地显示各种肾小球细胞、基底膜及免疫复合物等。在临床表现上，主要分为以下8个综合征。

???1．急性肾炎综合征

???急性起病，主要表现为血尿、蛋白尿、少尿，常伴高血压和轻度水肿。主要病理类型是毛细血管内增生性肾小球肾炎。

???2．快速进行性肾炎综合征

???起病或急或缓，表现为血尿、蛋白尿、贫血，快速进展全肾功能衰竭。病理类型主要是新月体性肾小球肾炎。

???3．慢性肾炎综合征

???是指蛋白尿、血尿、水肿、高血压等肾小球肾炎症状迁延不愈超过半年以上者，多缓慢发展，最终发展为肾功能不全。多种病理学类型的原发性肾小球肾炎均可表现为慢性肾炎。

???4．肾病综合征

???表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症。引起。肾病综合征的病理学类型很多，主要有膜性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、微小病变性肾小球肾炎和局灶性节段性。肾小球硬化。

???5．反复发作性或持续性血尿

???起病或急或缓，常表现为肉眼血尿或镜下血尿，一般无肾小球肾炎的其他症状。病理学类型主要是IgA肾病和紫癜。

???6．隐匿性肾炎综合征

???患者无症状，仅有镜下血尿或蛋白尿。病理类型主要是系膜增生性肾小球肾炎。

???7．肾功能衰竭

???患者血肌酐和尿素氮升高，高血压，少尿、无尿或多尿。根据病程和临床表现，分为急性和慢性肾功能衰竭。肾小球肾炎的主要病理类型，包括新月体性肾小球肾炎、硬化性肾小球肾炎、严重的毛细血管内增生性’肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎和系膜增生性肾小球肾炎，都可导致肾功能衰竭。

???8．尿毒症

???是严重的肾功能衰竭导致的自身中毒状态。由于体内毒性物质的刺激和水、电解质失衡，使多系统出现病变，如毒性物质刺激使毛细血管通透性增加，导致脑水肿、心肌水肿、胃肠道水肿以及各部位水肿和积液；毒性物质刺激引起化学性炎，出现纤维素性小叶性肺炎、纤维素性心包炎、胸膜炎、腹膜炎、肠炎等。电解质紊乱和代谢紊乱导致肾胜贫血和肾性骨病。

???一、肾小球肾炎

???(一)临床表现为肾炎综合征的肾小球肾炎

???1．弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎

???又称急性弥漫增生性肾小球肾炎，以内皮细胞和系膜细胞大量增生并伴有轻重不等的中性粒细胞浸润为主要特点的肾小球肾炎。

【临床表现特点】多见于5～15岁青少年。常在咽或皮肤致-肾炎型链球菌感染后1～4周发生急性肾炎综合征。一般治疗8个月即可康复。预后较好。

【镜下病变诊断要点】所有肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞弥漫性增生，内有多少不等的中性粒细胞和单核细胞浸润。毛细血管管壁狭窄甚至闭锁。肾小管腔内可见红细胞、红细胞管型和少量中性粒细胞浸润，肾间质灶性炎细胞浸润。

【免疫荧光检查】免疫球蛋白IgG及补体C3呈粗颗粒状沉积于肾小球毛细血管壁。

【超微诊断要点】特征性病变是毛细血管上皮下或基底膜外侧有驼峰状或小丘状电子致密物沉积。覆盖于电子致密物的上皮细胞有节段性足突融合。

???2．弥漫性新月体性肾小球肾炎

???弥漫性新月体性肾小球肾炎是一种以大量新月体为主要特征的肾小球肾炎。新月体性肾小球肾炎根据病因分为3型：I型，抗基底膜型，患者血内有GBM抗体；1I型，免疫复合物介导型，病变肾小球内有免疫复合物沉积；11I型，血管炎型或无免疫反应型。

【临床表现特点】发生于任何年龄，中年男性多见。急性起病，表现为快速进行性肾炎综合征，也称快速进行性肾小球肾炎。虽然血浆交换、激素治疗、细胞毒药物治疗可以使患者的肾病变有所逆转，但本病预后不好，最终需要肾透析和肾移植治疗。

【镜下病变诊断要点】肾小球毛细血管袢严重损伤，毛