医学教材 苯达莫司汀治疗滤泡细胞淋巴瘤病例分享.pptVIP

*---难治性滤泡细胞淋巴瘤一例病例介绍女性，53岁入院日期：2019.10.28主诉：发现左腹股沟肿物半年余伴随症状：消瘦，盗汗病理诊断：可见淋巴滤泡及副皮质区结构，淋巴滤泡增生融合，生发中心增大，副皮质区毛细血管后微静脉内皮增生肥大，病变符合淋巴结反应性增生。未见明确肿瘤性病变，结合临床必要时再次送检。免疫组化：CD3(灶+),CD20(+),CD79(+),CD38(灶+),CD10(+),MUM-1(灶+),Bcl-2(+),Bcl-6(-),CYCLIND1(-),CD5(灶+),PAX-5(+),c-myc(-),Ki-67(+50%),CD45RO(灶+),CD21(+),cxcl13(-),IgG(灶+),IgG4(-)。第一份病理报告：时间：2019.8.16地点：中国人民解放军火箭军总医院标本：颈部，腋下，腹股沟淋巴结PET-CT颈部、肘窝、腋窝、肺门、内乳区、髂血管旁、臀大肌下方、项部皮下，肩胛后方皮下、纵膈、腹腔、腹膜后、腹股沟多发肿大淋巴结，FDG不同程度摄取增高。脾大，FDG摄取增高。以上考虑恶性肿瘤可能性大，如淋巴瘤，请结合临床及病理。病理会诊：淋巴组织高度增生，滤泡增生融合，免疫组化染色结果提示部分滤泡结构BCL2阳性，不除外滤泡性淋巴瘤，请结合临床及实验室检查综合考虑。免疫组化：CD3(-),CD20(+),CD79a(+),PAX5(+),BCL2(+),BCL6(+),CD10(+),CD5(-),MUM-1(-),C-Myc(-),CD45RO(+),CD21(+),CXCL13(-),CD38(+),IgG(+),IgG4(-),Ki67约50%。第二份病理报告：时间：2019.8.29地点：北京协和医院标本：颈部、腋下，腹股沟淋巴结病理诊断：骨小梁间淋巴样细胞广泛增生，核类圆形，染色质颗粒状。免疫组化：CD3(-),CD5(-),CD20(+),Pax-5(+),Ki-67(10%),MPO(-),CD34(-),CD10(+),CD23(-),CyclinD1(-),CD138(-),BCL-2(+).诊断意见：骨髓非霍奇金淋巴瘤，小B细胞类，考虑为滤泡性淋巴瘤，请结合临床综合考虑。第三份病理报告：时间：2019.9.27地点：北京隆福医院标本：骨髓流式：阴性骨髓：淋巴细胞增殖性疾病，淋巴细胞占73%，其中形态异常淋巴细胞占42.5%，胞体小，核圆形或类圆形，染色质块状，包浆量少，淡蓝色。FISH:RB1（13q14）缺失阳性，D13S25（13q14）缺失阳性。TP53（17p13.1)阴性，ATM（11q22）阴性，CEP12（12p11.1-q11)阴性，MYB（6q23）阴性。染色体：46，XX[3]诊断：01（淋巴结）非霍奇金滤泡细胞淋巴瘤IV期B组FLIPI-13分高危组02思考：StiL研究（2013年）研究性质:前瞻性、随机、开放、非劣性研究研究对象：初治i-NHLMCL研究方案：BR(n=274）vsR-CHOP(n=275)FLMCLMZLWM研究结论：1、BR方案比RCHOP方案显著提升CR率及PFS获益（OS无差异）2、多种i-NHL亚型，BR组PFS均显著优于RCHOP组3、BR方案可显著降低血液学毒性，降低感染发生率，无脱发不良反应BRIGHT研究（2016年）研究性质:随机、开放、非劣性研究研究对象：初治i-NHLMCL研究方案：BR(n=224)vsR-CHOP/R-CVP(n=223）研究结论：1、BR组的CR率显著优于R-CHOP/R-CVP2、BR、RCHOP、RCVP总体安全性符合预期BRIGHT5-YearFollow-Up研究（2019年）研究性质:随机、开放、非劣性研究研究对象：初治i-NHLMCL研究方案：BR(n=224)vsR-CHOP/R-CVP(n=223）P=0.0025研究结论：1、BR组的PFS优于RCHOP/RCVP组2、BR组的TTNT时间更长，对疾病的长期控制作用更强。