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第七章风湿免疫科

第二节基本知识

一、类风湿关节炎

类风湿关节炎(rheumamtoidarthritis，RA)是以慢性进行性对称性多关节炎为主要临床表现的异质性、系统性疾病。

1．病因、病理自身免疫性疾病，病因尚不清楚，可能与机体因素即遗传素质和环境因素如感染(病毒)等诱发机体的自身免疫异常有关。类风湿关节炎以Thl细胞介导的细胞免疫为主。

类风湿关节炎的基本病理为滑膜炎、类风湿血管炎、血管翳(pannUS、}形成。

2．诊断要点

(1)症状、体征：起病缓慢而隐匿，症状前有数周的低热、乏力、全身不适、体重下降等症状。

①关节表现：表现为对称性多关节炎，好发在掌指关节、近端指间关节、腕关节，也可出现在膝关节、肘关节、肩关节、踝关节等。有晨僵、关节疼痛和压痛、关节梭形肿胀、关节畸形和关节功能障碍。

②关节外表现：有类风湿结节、类风湿血管炎、浆膜炎、肺间质病变或类风湿肺，RA患者有脾大、中性粒细胞减少称Felty综合征、继发性干燥综合征等。

(2)实验室和特殊检查

①血清学检查：类风湿因子见于70％的RA患者。也可出现在RA以外的其他疾病或5％的正常人。RA早期诊断指标检查有抗RA33／RA36抗体、抗Sa抗体、抗角蛋白抗体(AKA)、抗核周因子抗体及抗环瓜氨酸肽抗体等。急性时相反应物指标：C反应蛋白(CRP)和血沉升高。轻至中度贫血，活动期患者血小板升高。

②滑液检查：滑液量明显增加，呈炎性关节液，白细胞总数达(10000～100000)×10^6／L，中性粒细胞达70％以上，黏稠度下降，黏蛋白凝块易碎，糖含量低于血糖。

③x线检查手指及腕关节的X线最有价值。

(3)1987年美国风湿病学会类风湿关节炎分类标准

①晨僵至少1小时，发病6周或6周以上。

②3个或3个以上关节肿痛，发病6周或6周以上。

③腕、掌指、近端指间关节肿痛，发病6周或6周以上。

④对称性关节肿痛，发病6周或6周以上。

⑤皮下结节。

⑥手X线像改变(至少有骨质疏松及关节间隙狭窄)。

⑦类风湿因子阳性(滴度大于1：32)。

以上条件中具备4项或4项以上者可诊断为类风湿关节炎。

3．治疗原则

(1)一般治疗：急性期应适当休息，慢性期及缓解期关节功能锻炼；加强营养，改善环境；适当理疗；教育和心理治疗。

(2)药物治疗

①非甾体抗炎药(NSAIDs)是最常用的抗风湿药，作用快，疗效好，能缓解症状但不能阻止RA病情的进展。常用药物：芬必得、扶他林；COX_2倾向性抑制剂：美洛昔康(莫比可)，尼美舒利；CoX一2选择性抑制剂：塞来西布(西乐葆)罗非西布(万络)。

②慢作用抗风湿药(SAARDs)是通过抑制免疫反应的不同阶段中不同环节发挥抗风湿作用。一般起效慢，能缓解病情，但控制病情进展尚不理想，缓解疼痛作用差。常用药物：甲氨蝶呤(MTX)口服或静脉注射5～15mg，每周1次；柳氮磺吡啶(SASP)每日0．5～1．0g，4次／日；羟氯喹100mg，每日2次；金诺芬(瑞得)、来氟米特、雷公藤多甙。

③糖皮质激素常用于有关节外症状者、非甾体抗炎药及慢作用药尚未起效，而关节炎症状严重者。关节腔局部注射或口服。常用小剂量给药，泼尼松10mg／d，有系统性症状者每日30～40mg，症状控制以后减量，以每日10mg以下的剂量维持治疗。

④联合用药选择作用机制不同，治疗作用相加或协同，副作用不会相加或放大的两种或两种以上的SAARDs联合用药。

(3)手术治疗：包括关节置换和滑膜切除。

二、系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(systemicluptlserythematosus，SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫病。我国的发病率为75／10万。好发于生育年龄女性，女男比例为7：1～9：1，儿童和老人也可以发病。

1．病因、病理目前病因不明，一般认为是环境因素(药品、毒物、饮食、感染)、遗传背景和性激素的紊乱等相互作用形成的结果。其基本病理改变主要是免疫复合物介导的血管炎。

2．诊断要点多数缓慢起病，临床变化多端。有多系统受累表现(具备两个以上系统的症状)和有自身免疫的证据，应警惕狼疮。

(1)症状：可出现各种皮疹，在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变；此外脱发、光过敏、口腔溃疡也较常见；90％有关节痛和关节炎；可出现双侧或单侧胸膜炎、心包炎、心包积液及腹腔积液；几乎所有患者有不同程度肾损害；可侵犯心肌、心包及心内膜，发生传导阻滞等各种心律失常和心衰等；少数患者出现急性狼疮性肺炎和肺间质纤