皮肤科外伤诱发自身免疫性大疱性皮肤病病例分析专题报告.pdf

皮肤科外伤诱发自身免疫性大疱性皮肤

病病例分析专题报告

自身免疫性大疱性皮肤病(autoimmunebullous

diseases，AIBD)是一组由针对皮肤和黏膜桥粒／半桥粒

结构的自身抗体所介导的水疱、大疱性疾病，其中天疱

疮和大疱性类天疱疮(BP)最为常见。AIBD是典型的器官

特异性自身免疫性疾病，患者体内产生针对皮肤自身抗

原的抗体，抗原抗体反应引起组织损害，确切病因不明。

药物。1、应激性生活事件、外伤吲等皆可能是AIBD的

诱发因素，其中，药物诱发相对多见，而外伤诱发少见。

我们在临床工作中收集3例由外伤诱发的AIBD患者，现

总结其l临床特点与组织病理学特点，探讨可能的发病

机制。

临床资料

例1女，62岁。因面部红斑2个月，全身红斑、水

疱半月于2016年1月至我院皮肤科门诊就诊。患者2015

年10月底面部被高温油烫伤后出现面部红肿，当地医院

拟诊烧伤，予以“消炎药”治疗(具体不详)，面部红肿

消退。12月初面部局部出现红斑、水疱，逐渐蔓延至双

侧手臂，伴瘙痒。12月中旬起，红斑、水疱泛发躯干、

四肢，伴双手肿胀，外院皮肤病理(右面部)：大疱性类天

疱疮。予以口服泼尼松30mg／d治疗，皮疹较前好转，

但患者自行停药，皮疹复发，遂至我院，门诊以大疱性类

天疱疮收治人院。皮肤科检查：躯干、四肢皮肤可见大

量暗红色紧张性水疱，大小不一，疱壁较厚，尼氏征阴

性，双手臂伸侧部分水疱破溃，糜烂结痂，有散在色素

沉着(图1A)。实验室检查：血常规示白细胞19．0×109

／L，中性粒细胞比例0．604，嗜酸性粒细胞比例0．188，

血红蛋白108g／L；尿、粪常规正常；C反应蛋白7．6

mg／L，红细胞沉降率12ram／1h；肝功能检查示白蛋

白28g／L，余正常；肾功能、电解质正常；免疫球蛋白

IgE1380IU／ml；免疫指标BPl80抗体109U／ml，BP230

抗体阴性；鳞状细胞癌相关抗原2．30mg／L，余未见

异常。心电图、胸部正侧位x线片、腹部B超均未见明显

异常。皮损组织病理检查：表、真皮部分分离，形成表皮

下水疱，疱液内及真皮内中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润

(图2A)。直接免疫荧光：IgG、C3于基底膜带呈线状沉

积；间接免疫荧光：IgG弱阳性，于基底膜带呈线状沉积；

盐裂皮肤：IgG、C3于表皮和真皮两侧呈线状荧光沉积。

结合临床、实验室检查，诊断为大疱性类天疱疮，给予

注射用甲泼尼龙琥珀酸钠(28mg)联合静脉注射免疫球

蛋白冲击治疗，甲氨蝶呤抑制免疫反应，外用卤米松软

膏，并予以护胃、人血白蛋白静脉滴注等对症支持治疗。

2周后皮损较前明显好转m院。日前患者病情稳定，无

新发皮损。

例2男，60岁。因全身泛发红斑水疱4个月于2015

年11月至我院皮肤科门诊就诊。患者2015年5月因硫酸

铜电解池氢气爆燃致全身多处烧伤，于外院住院，予以清

创、植皮、抗感染及对症支持治疗。住院期间，患者双下

肢及右上臂出现散在水疱，7月初外院皮肤组织病理提

示天疱疮。未进一步治疗，后病情加重，头面部、躯干出

现红斑、水疱，口腔黏膜破溃糜烂，遂至我院。皮肤科检

查：头皮、躯干及四肢皮肤可见红斑基础上水疱，尼氏

征阳性，头皮水疱破溃、糜烂；口腔颊黏膜、齿龈见浅糜

烂面(图1B)。实验室检查：血常规白细胞12．6×109

／L，中性粒细胞比例0．759，嗜酸性粒细胞比例0．001，

余正常；尿、粪常规正常；肝肾功能、电解质正常；免

疫指标Dsg1抗体68．8U／ml，Dsg3抗体219U／ml；

肿瘤指标、心电图、胸部正侧位x线片、腹部B超均未

见明显异常。皮损组织病理检查：表皮大部分变性坏死，

真皮乳头上方少量棘刺松解细胞覆盖，小血管周围少量

淋巴细胞浸润(图2B)。直接免疫荧光：IgG阳性，于棘

细胞间呈网状沉积；间接免疫荧光：IgG