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第五章肾脏内科

第二节基本知识

一、急性肾小球肾炎

急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis)是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。

(一)病因、病理

常因8一溶血性链球菌“致肾炎菌株”(多为A组12型)感染所致，常见于上呼吸道感染(如扁桃体炎)、猩红热、皮肤感染(如脓疱疮)等链球菌感染后，由感染所诱发的免疫反应引起。多见于儿童，男性多于女性。

病变主要累及肾小球。病理类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎。光镜下表现：弥漫性内皮细胞和系膜细胞增生，急性期可伴有中性粒细胞和单核细胞浸润。免疫病理：IgG及C。呈粗颗粒状沿毛细血管壁和(或)系膜区沉积。电镜下表现：肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积。

(二)诊断要点

1．前驱感染后1～3周(平均10天左右)起病。

2．急性肾炎综合征表现：血尿、蛋白尿、水肿、高血压，甚至少尿、氮质血症。

3．血清C。及总补体下降，于8周内逐渐恢复正常。

4．肾小球滤过率进行性下降或病情于1～2月未见明显好转者应及时做肾活检以明确诊断。

(三)治疗原则

1．急性期卧床休息，低盐(3g／d)饮食。氮质血症时限制蛋白质摄人，并以优质动物蛋白为主，明显少尿者限制液体入量。

2．治疗感染灶反复发作的慢性扁桃体炎待病情稳定后可考虑做扁桃体摘除，术前术后两周注射青霉素。

3．对症治疗包括利尿消肿、降血压、预防心脑并发症。

4．透析治疗少数发生急性肾衰竭有透析指征时，应及时给予透析治疗。

5．中医药治疗根据辨证分别给予宣肺利尿、凉血解毒等疗法。

二、急进性肾小球肾炎

急进性肾小球肾炎(rapidIyprogressiveglomerulonephritis)是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。

(一)病因、病理

原发性急进性肾炎根据免疫病理分为三型：①工型：抗肾小球基底膜型，由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜(G．BM)抗原相结合激活补体而致病；②Ⅱ型：免疫复合物型，因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病；③Ⅲ型：非免疫复合物型，50％～80%为肾微血管炎(原发性小血管炎肾损害)，血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常呈阳性。近年来，根据患者血清ANCA又可将本病分为五型：原工型中约有30％患者ANCA阳性，归为Ⅳ型；原Ⅲ型中有20％～50％患者A：NCA阴性，归为V型。

病理类型为新月体肾小球肾炎。光镜下表现：广泛(50％以上)的肾小球囊腔内有大新月体(占肾小球囊腔50％以上)形成，病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体。Ⅱ型常伴有肾小球内皮细胞和系膜细胞增生。Ⅲ型常可见肾小球节段性纤维素样坏死。免疫病理：I型IgG及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布，Ⅱ型IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁，Ⅲ型肾小球内无或仅有微量免疫沉积物。电镜下表现：Ⅱ型电子致密物在系膜区和内皮下沉积，I型和Ⅲ型无电子致密物。

(二)诊断要点

1．临床表现起病较急，病情进展急骤。急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，常伴中度贫血。伴肾病综合征者多为Ⅱ型，有不明原因发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎表现者多为Ⅲ型。

2．免疫学检查抗GBM抗体阳性(I型)，ANCA阳性(Ⅲ型)，血循环免疫复合物及冷球蛋白阳性，血清C。降低(Ⅱ型)。

3．B超双肾体积增大。

4．肾脏病理新月体肾小球肾炎。

5．除外系统性疾病。

(三)治疗原则

lI强化疗法应在免疫病理分型的基础上尽快进行。

(1)强化血浆置换疗法：每日或隔日1次，每次置换血浆2～4L，一般约10次。需配合糖皮质激素[口服泼尼松1mg／(kg.d)，2～3个月后渐减量]及细胞毒药物[环磷酰胺2～3mg／(kg.d)口服，累积量≤6～8g]。本疗法可用于各型急进性肾炎，但主要适用于I型，对于Goodpasture综合征和原发性小血管炎所致急进性肾炎伴有肺出血者，应首选。

(2)甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗：甲泼尼龙O．5～1．Og溶于5％葡萄糖液中静脉滴注，每日或隔日1次。3次为1个疗程，间隔3～5天进行下一疗程，一般不超过3个疗程。甲泼尼龙冲击疗法也需辅以泼尼松及环磷酰胺常规口服，方法同前。本疗法主要适用于Ⅱ和Ⅲ型。

2．替代治疗急性肾衰竭达到透析指征者应及时透析。肾功能无法逆转者长期维持透析。肾移植须在病情静止半年至一年(I型患者血中抗GBM抗体需转阴)后进行。

3．其他治疗包括纠正钠水