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第六章血液内科
第二节基本知识
一、缺铁性贫血
(一)病因、病理
缺铁性贫血(irondeficiencyanemia,IDA)是最常见的贫血,多见于儿童和育龄妇女。造成缺铁的病因为铁摄入不足(食物缺铁)、吸收障碍(胃肠道疾病)及慢性失血。
(二)诊断要点
1.缺铁病因。
2.症状
(1)原发病表现。
(2)贫血表现:头晕、乏力、心慌、气短、纳差。
(3)组织缺铁表现:精神行为异常;儿童发育迟缓,智力低下,注意力不集中,Plummer—Vinson综合征。
3.体征皮肤黏膜苍白,毛发干燥、指甲扁平或匙状甲。
4.实验室及器械检查
(1)血象:典型的小细胞低色素贫血;男性Hb26Pg,MCHC0.31;红细胞形态可有明显低色素表现。
(2)骨髓象:增生性贫血,增生活跃,中晚幼红为主,有核老浆幼现象,铁染色示内铁、外铁减少或消失,铁粒幼红细胞
(3)血清(血浆)铁10.7,umol/L(60μg/d1),总铁结合力64.44~mol/L(360/,g/d1),血清铁蛋白(SF)14μg/L,运铁蛋白饱和度0.15。
(三)治疗原则
1.一般治疗改变不合理的饮食结构,治疗原发病。
2.药物治疗
(1)首选口服铁剂:方便、安全,是治疗本病首选的方法。成人治疗剂量以每天180~200mg元素铁为宜,预防剂量每天10~20mg。铁剂种类很多,常用的铁剂如下:硫酸亚铁:0.3~0.6g,每日3次,每片300mg(含元素铁60mg);硫酸亚铁控释片(福乃得):1片,每日1次,每片525mg(含元素105rag);富马酸亚铁:1~2片,每日3次,每片200mg(含元素铁70rag);葡萄糖酸亚铁:0.3~0.6g,每日3次,每片300mg(含元素铁34.5mg);琥珀酸亚铁(速力菲):每日200~400rag;多糖铁复合物(力蜚能):150mg,每日2次,4周后改为150mg,每日1次。硫酸亚铁对胃肠道黏膜刺激明显,硫酸亚铁控释片可减少铁剂对胃肠道刺激。维生素C可增加铁吸收,但是亚铁盐本身是二价铁,易于吸收,故不必同时服用维生素c。茶、牛奶、咖啡、抗酸药物等不利于铁剂吸收,应避免同时服用。
(2)口服不能耐受可注射铁剂:补铁总剂量(rag)=[正常血红蛋白(g/L)一病人血红蛋白(g/L)]×体重(kg)×0.33,常用右旋糖酐铁,首次0.5ml作为试验剂量,1h无过敏可足量治疗,第一天给50mg,以后每日或隔日100mg,直至总需量。
二、巨幼细胞贫血
(一)病因、病理
巨幼细胞贫血(megaloblasticamemia)是由于叶酸或(和)维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物引起DNA合成障碍所致。
(二)诊断要点
1.病史。
2.症状贫血症状如面色苍白、乏力、头晕、心悸,重者全血细胞减少;消化道症状如食欲不振、腹泻腹胀,口腔黏膜、舌乳头萎缩,可伴舌痛;神经系统症状如对称性远端肢体麻木、深感觉障碍、共济失调、锥体束征阳性、视力下降;叶酸缺乏者有易怒、妄想,VitB12缺乏者有抑郁、失眠、谵妄。
3.体征舌质红、乳头萎缩、表面光滑。
4.实验室及器械检查
(1)血象:大细胞低色素贫血,MCV100fl,多数红细胞呈大卵圆形。白细胞和血小板常减少,中性粒细胞核分叶过多(5叶者5%或6叶者1%)。
(2)骨髓象:骨髓明显增生,红系呈典型巨幼红细胞生成。巨幼红细胞10%。粒细胞系及巨核细胞系统亦有巨型变,特别是晚幼粒细胞改变明显,核质疏松、肿胀,巨核细胞有核分叶过多、血小板生成障碍。
(3)血清叶酸及(或)维生素B12水平下降。血清叶酸测定(放射免疫法)6.91nmol/L(100_ng/m1)。
(三)治疗原则
1.一般治疗去除病因。
2.叶酸5mg/d,用至血象正常。
3.维生素B12营养不良性维生素B12缺乏者50~100μg/d,肌内注射,连用2~3周,血象正常后可以停用。恶性贫血者:100~1000μg,每周1~3次,肌内注射,血象正常后改为100μg,肌内注射,每月1次。治疗中需注意补充钾盐,防止低血钾。一些患者同时合并缺铁,应及时给予铁剂。给予B族维生素和维生素C有助于造血功能和整个机体状况的改善。
4.贫血严重的患者可输注少浆红细胞,但需防止血容量增加引起的心力衰竭。
三、遗传性球形细胞增多症
(一)病因、病理
遗传性球形细胞增多症(hereditaryspherocytosis,HS)是一种红细胞膜骨架蛋白先天性缺陷,使其柔韧性
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