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第六章血液内科

第二节基本知识

一、缺铁性贫血

(一)病因、病理

缺铁性贫血(irondeficiencyanemia，IDA)是最常见的贫血，多见于儿童和育龄妇女。造成缺铁的病因为铁摄入不足(食物缺铁)、吸收障碍(胃肠道疾病)及慢性失血。

(二)诊断要点

1．缺铁病因。

2．症状

(1)原发病表现。

(2)贫血表现：头晕、乏力、心慌、气短、纳差。

(3)组织缺铁表现：精神行为异常；儿童发育迟缓，智力低下，注意力不集中，Plummer—Vinson综合征。

3．体征皮肤黏膜苍白，毛发干燥、指甲扁平或匙状甲。

4．实验室及器械检查

(1)血象：典型的小细胞低色素贫血；男性Hb26Pg，MCHC0．31；红细胞形态可有明显低色素表现。

(2)骨髓象：增生性贫血，增生活跃，中晚幼红为主，有核老浆幼现象，铁染色示内铁、外铁减少或消失，铁粒幼红细胞

(3)血清(血浆)铁10．7,umol／L(60μg／d1)，总铁结合力64.44~mol／L(360／,g／d1)，血清铁蛋白(SF)14μg／L，运铁蛋白饱和度0．15。

(三)治疗原则

1.一般治疗改变不合理的饮食结构，治疗原发病。

2．药物治疗

(1)首选口服铁剂：方便、安全，是治疗本病首选的方法。成人治疗剂量以每天180~200mg元素铁为宜，预防剂量每天10～20mg。铁剂种类很多，常用的铁剂如下：硫酸亚铁：0．3～0．6g，每日3次，每片300mg(含元素铁60mg)；硫酸亚铁控释片(福乃得)：1片，每日1次，每片525mg(含元素105rag)；富马酸亚铁：1～2片，每日3次，每片200mg(含元素铁70rag)；葡萄糖酸亚铁：0.3～0.6g，每日3次，每片300mg(含元素铁34．5mg)；琥珀酸亚铁(速力菲)：每日200～400rag；多糖铁复合物(力蜚能)：150mg，每日2次，4周后改为150mg，每日1次。硫酸亚铁对胃肠道黏膜刺激明显，硫酸亚铁控释片可减少铁剂对胃肠道刺激。维生素C可增加铁吸收，但是亚铁盐本身是二价铁，易于吸收，故不必同时服用维生素c。茶、牛奶、咖啡、抗酸药物等不利于铁剂吸收，应避免同时服用。

(2)口服不能耐受可注射铁剂：补铁总剂量(rag)=[正常血红蛋白(g／L)一病人血红蛋白(g／L)]×体重(kg)×0．33，常用右旋糖酐铁，首次0．5ml作为试验剂量，1h无过敏可足量治疗，第一天给50mg，以后每日或隔日100mg，直至总需量。

二、巨幼细胞贫血

(一)病因、病理

巨幼细胞贫血(megaloblasticamemia)是由于叶酸或(和)维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物引起DNA合成障碍所致。

(二)诊断要点

1．病史。

2．症状贫血症状如面色苍白、乏力、头晕、心悸，重者全血细胞减少；消化道症状如食欲不振、腹泻腹胀，口腔黏膜、舌乳头萎缩，可伴舌痛；神经系统症状如对称性远端肢体麻木、深感觉障碍、共济失调、锥体束征阳性、视力下降；叶酸缺乏者有易怒、妄想，VitB12缺乏者有抑郁、失眠、谵妄。

3．体征舌质红、乳头萎缩、表面光滑。

4．实验室及器械检查

(1)血象：大细胞低色素贫血，MCV100fl，多数红细胞呈大卵圆形。白细胞和血小板常减少，中性粒细胞核分叶过多(5叶者5％或6叶者1％)。

(2)骨髓象：骨髓明显增生，红系呈典型巨幼红细胞生成。巨幼红细胞10％。粒细胞系及巨核细胞系统亦有巨型变，特别是晚幼粒细胞改变明显，核质疏松、肿胀，巨核细胞有核分叶过多、血小板生成障碍。

(3)血清叶酸及(或)维生素B12水平下降。血清叶酸测定(放射免疫法)6．91nmol／L(100_ng／m1)。

(三)治疗原则

1．一般治疗去除病因。

2．叶酸5mg／d，用至血象正常。

3．维生素B12营养不良性维生素B12缺乏者50～100μg／d，肌内注射，连用2～3周，血象正常后可以停用。恶性贫血者：100～1000μg，每周1～3次，肌内注射，血象正常后改为100μg，肌内注射，每月1次。治疗中需注意补充钾盐，防止低血钾。一些患者同时合并缺铁，应及时给予铁剂。给予B族维生素和维生素C有助于造血功能和整个机体状况的改善。

4．贫血严重的患者可输注少浆红细胞，但需防止血容量增加引起的心力衰竭。

三、遗传性球形细胞增多症

(一)病因、病理

遗传性球形细胞增多症(hereditaryspherocytosis，HS)是一种红细胞膜骨架蛋白先天性缺陷，使其柔韧性