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慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024版）

慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）属于第四大类肺动脉高压

（PH）,以肺动脉管腔内慢性血栓阻塞与继发肺血管重塑为主要病理

特征，继而引起肺动脉管腔狭窄和（或）闭塞，肺血管阻力进行性升

高，最终可导致右心衰甚至死亡。

为了更好指导我国的临床实践，经过多学科专家研讨和德尔菲专

家论证，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师

协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作组、全国肺栓塞与肺血管病

防治协作组及全国肺动脉高压标准化体系建设项目专家组联合多学

科专家制订了《慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024）》。

临床表现

CTEPH最常见的症状为劳力性呼吸困难，其他症状如胸闷、咯血、

晕厥和胸痛等，CTEPH患者由于支气管动脉代偿性扩张，咯血（4.8%）

比PAH（0.6%）患者更常见。对于急性PTE后持续存在或逐渐出现的

劳力性呼吸困难患者，应考虑CTEPH的可能。

诊断流程

存在急性PTE病史或CTEPH危险因素

疑诊FH

怀JKCTEPH

超声心动图超声心动图

PH低度可能性PH中、高度可能性

寻找其他病因V/Q显像存在与通/

并随诊不匹配的灌注缺损

否

CTPA检查

排除CTEPH

慢性血栓征象

右心导管检查右心导管检查明确PH

明确PH肺动脉造影证实慢性血栓

ft舌是否

I|_

确诊g嗖渡D

琥诊CTEPH排除CTEPH

注：PH为肺动脉高压；PTE为肺血栓栓塞症；V/Q显像为肺通气

/灌注显像;CTPA为CT肺动脉造影;CTEPD为慢性血栓栓塞性肺疾病；

CTEPH为慢性血栓栓塞性肺动脉高压；如未开展V/Q显像检查，即使

CTPA存在典型慢性血栓征象，少数患者并不能诊断为CTEPH,因此仍

建议行肺动脉造影检查。

推荐意见

推荐意见1:(1)推荐对所有PH患者进行CTEPH的筛查(IB)；

(2)对于存在潜在的发病危险因素，如抗磷脂综合征等易栓症的疑

诊PH患者，建议筛查CTEPH(20o

推荐意见2：(1)对于急性PTE患者，经3个月以上规范抗凝

治疗后，如存在CTEPH危险因素或活动后呼吸困难，建议筛查CTEPH

(20；(2)对于急性PTE的患者，如影像学上并存慢性血栓栓塞

的征象，和(或)超声心动图提示肺动脉压力明显升高，需警惕CTEPH

合并急性PTE,建议密切随访，以早期识别CTEPH(20。

推荐意见3；(1)推荐V/Q显像作为CTEPH的首选筛查方法(1B)；

(2)推荐RHC及肺动脉造影作为CTEPH诊断和术前评估检查方法(1C)；

(3)对于PH患者，即使V/Q提示与通气不匹配的灌注缺损，仍建议

行CTPA显像和(或)肺动脉造影等检查，以除外其他类型肺动脉阻

塞性疾病(20o

推荐意见4：(1)对CTEPH患者，建议采用多项指标评估病情

严重程度，包括运动耐量、生物标志物、超声心动图、心脏磁共振及

血流动力学指标等(