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第二章基础知识
四十一、胃泌素瘤
胃泌素瘤(gastrinoma)又称卓一艾综合征(Zollinge卜Nllisonsyndro~ne)。是胰岛G细胞肿瘤分泌过多的胃泌素,造成高胃酸分泌,以致临床上出现消化道溃疡及由此引起的一系列症状。约75%为单发,恶性肿瘤占60%~70%。部分位于胰腺外,十二指肠为其好发部位。
【诊断】
1.临床表现消化性溃疡的症状和腹泻是最常见的临床表现。溃疡最常见于十二指肠球部。半数还可有反复持续性腹泻,也有一部分以顽固性腹泻为唯一症状。部分患者胃大部切除术后发生吻合口溃疡。
下述情况应疑为胃泌素瘤而需进一步检查确诊:溃疡病手术后复发,溃疡病伴腹泻并大量胃酸分泌,溃疡病伴高钙血症,多发溃疡或远端十二指肠、近端空肠溃疡,多发内分泌肿瘤I型患者及有多发性内分泌肿瘤家族史等。
2.相关检查
(1)实验室检查:①胃液分析:无胃手术史者最大胃酸分泌量(MAO)15mmol/h,或溃疡病胃大部切除术后患者BAO5mmol/L,BAO/MAOO.6时,应考虑为胃泌素瘤。②血浆胃泌素放射免疫法测定:当胃泌素1000pg/ml(正常100~200pg/m1)时,可诊断为本病,大多在200~1000pg/ml之间。③胃泌素刺激试验:静脉注射胰泌素2U/kg后30min内分次测定血清胃泌素,若其峰值比基础值增加200pg/ml以上,则可诊断为本病。
(2)影像学检查:①X线钡餐可发现胃内潴留,粘膜皱襞肥大,在十二指肠、胃、食管或空肠等部位可见典型的消化性溃疡,有时为多发性。②纤维胃镜:可直视下观察胃、十二指肠球部溃疡病变,胰腺外肿瘤中约20%肿瘤位于十二指肠第二段,故内镜检查可有助发现。③B超、CT检查。④选择性腹腔动脉造影和经皮经肝门静脉插管(PTPc)分段测定胃泌素对肿瘤的定位有一定作用。
【治疗原则】
1.手术治疗
(1)肿瘤切除术:对于胃泌素瘤位于十二指肠壁、胃、脾门、空肠等异位单发肿瘤可行单纯肿瘤切除术,即可治愈。因胃泌素瘤位于胰腺内有60%~70%为恶性,并大多数已有转移,能根治的机会不多。
(2)高选择性迷走神经切断术:这类手术术后应仔细观察胃酸变化和测定胃泌素,定期内镜随访溃疡的变化,一旦疗效不佳则及时改作全胃切除术。
(3)全胃切除术:对使用H2受体阻滞剂不能控制的胃泌素瘤,可行全胃切除术,对有转移者也可考虑全胃切除,此术式去除了胃泌素瘤作用的靶器官,对大多数患者疗效肯定。
(4)对于胃泌素瘤属多发性内分泌肿瘤I型(MENI)者,如血钙过高,可能有甲状旁腺功能亢进,对这类患者应先手术处理甲状旁腺疾病,再根据病情确定治疗方法。
2.非手术治疗适用于诊断不十分明确或恶性胃泌素瘤广泛转移无法切除者。组胺H2受体阻滞剂如西米替丁等可控制高胃酸分泌,约80%患者的腹痛、腹泻等症状可得到控制,目前质子泵抑制剂已取代了H2受体阻滞剂,如奥美拉唑、洛赛克。恶性者可予链佐星、5一Fu等治疗。
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