三基训练指南第6篇泌尿外科第2章基本知识16,儿茶酚胺增多症.docxVIP

第二章基本知识

十六、儿茶酚胺增多症

由于肾上腺嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)、异位嗜铬细胞瘤及肾上腺髓质增生(adrenalmedullahyperplasia)均分泌过量的儿茶酚胺并由此产生相似的症状，统称为儿茶酚胺增多症。发病年龄以30～50岁居多，其中绝大部分为嗜铬细胞瘤，而肾上腺髓质增生只约占2％。嗜铬细胞瘤约有10％为多发性，5％～10％为恶性，15％～20％异位。

【诊断】

1．临床表现

(1)高血压，阵发性或持续性高血压是该病的典型特征。

(2)代谢紊乱是另一显著特点，常有高血糖、糖尿、糖耐量异常，表现(多汗、心悸、神经质，血中胆固醇增高，体重下降，并可诱使血管硬化。

(3)心肌损害，心律失常如早搏、阵发性心动过速及室颤，儿茶酚胺心肌病，局灶性心肌坏死。本病临床表现涉及多个系统且表现多样。

2．实验室检查血和尿中儿茶酚胺及代谢产物的测定对定性诊断意义最大。24h尿中三甲氧基四羟基苦杏仁酸(VlVlA)及血浆儿茶酚胺明显升高结合临床即可诊断。定性诊断如有疑问，可采用苄胺唑啉抑制试验和组胺激发试验来验证。

3．影像学检查随着现代影像技术的提高，定位诊断的准确性越来越高。

(1)B超：阳性率为80％～90％。

(2)CT、MRI：阳性率为90％，能准确检测出大于1cm的肿瘤。

(3)131I—MIBG(间位碘代苄胍)：肾上腺髓质显像具有良好的定位、定性价值，对静止期、异位及多发的嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤转移灶、肾上腺髓质增生的诊断价值优于其他检查，准确率大于90％。同时可用于原发性高血压及其他占位性病变与儿茶酚胺增多症的鉴别诊断。

【鉴别诊断】

1．原发性高血压尤其是不稳定型，有头痛、心悸、血压波动大等表现。但尿中儿茶酚胺与VMA正常，药物激发试验阴性。

2．-肾上腺节细胞神经瘤是发生于交感神经系统节细胞的肿瘤，有40％发生在肾上腺髓质，一般是无功能肿瘤，但偶可分泌儿茶酚胺，cT表现为均匀密度的软组织影，尿VMA常正常。

【治疗原则】

本病原则上应手术治疗，但为将手术风险减至最低，妥善的围手术期处理至关重要。高血压发作危象应作紧急处理，儿茶酚胺心肌病及高血压危象致心力衰竭者需延长术前准备时间至少半年，经治疗使心肌损害恢复至较好状态后手术。

围手术期处理：

1．控制血压术前应用肾上腺素能受体阻滞剂，使血压缓慢下降，血管床扩张，血容量逐渐增加。一般用苯苄胺从10mgq8h开始，逐渐加量(最大可达20mgq6h)至血压良好控制。如血压控制不理想可加用钙通道阻滞剂(硝苯吡啶等)，一般准备时间不少于10～14日，血压平稳3～5日行手术。

2．纠正心律失常常用药为心得安，一般为每日20～40mg，但一般在使用a受体阻滞剂的基础上加用。

3．术前扩容在控制血压的前提下补充一定血容量可使术中血压下降减缓，术后血压回复快而稳定。通常术前一天输血400ml，平衡液1000ml。

4．术前禁用阿托品，而改用东莨菪碱，以免诱发心动过速。麻醉一般选择全麻以便及时处理术中可能出现的各种危象，可采用硝普钠等药物防治术中血压的急剧波动。术后须持续监测各项生命指标，及时发现问题，果断处理。

【手术方式】

本治疗可分为两类：开放手术和腹腔镜手术。肿瘤体积小可选用腹腔镜手术或经腰切口手术，肿瘤体积大(5cm)、疑恶性或异位时，可选用肋缘下经腹斜切口等手术。