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常见的自身免疫性疾病

一、自身免疫性溶血性贫血机体免疫功能异常,或服用某些药物后,红细胞

(AIHA):

外表抗原性发生变化,产生抗红细胞膜外表抗原的自身抗体.自身抗体与自身抗原结合,

激活补体,破坏红细胞,导致贫血.特点：

体内出现抗红细胞自身抗体.

(1)

抗人球蛋白试验阳性.

(2)(Coombstest)

红细胞寿命缩短.

(3)

(4)AIHA多见于中年女性.

继发性者多继发于淋巴系统恶性病、结缔组织病、感染和药物应用后.

(5)

引起的药物有青霉素、奎尼丁、异烟肥、对氨基水杨酸、磺胺类、甲基

(6)AIHA

多巴等.抗红细胞抗体可分为三类：①温抗体,为IgG型,37°C可与RBM合,不聚集

②冷凝集素,为型,低温时与合使其凝集,引起冷凝集素综合

RBCIgGRBM

征.抗体为型,低温时与两种补体成分结合温度升高至

③DonathLaidsteiner,IgG,37°C

时,激活补体链,导致溶血,引起陈发性冷性血红蛋白尿症.发于梅毒或病毒感

(PCH)PCH1

染后.病毒感染后引起的多见于儿童或年轻患者.

二、免疫性血小板减少性紫瘢主要表现为皮肤黏膜紫瘢,血小板骨髓中巨核

(ITP):J,

细胞可增多,女性多发,发病率1/lOO00,患者有抗血小板抗体,具使血小板寿命缩短.

三、重症肌无力(MG):患者体内存在神经肌肉接头乙酰胆碱受体的自身抗体,

该抗体结合到横纹肌细胞的乙酰胆碱受体上,使之内化并降解,使肌细胞对运动神经元释

放的乙酰胆碱的反响性降低.引起骨骼肌运动无力.

四、肺出血肾炎综合征〔Goodpasture综合征〕：患者体内可检到抗肾小球基底膜

IV型胶原抗体,由于肺泡基底膜与肾小球基底膜有共同抗原,故肺、肾同时发病.青年男

性多见,反复咯血、血尿、蛋白尿,最后开展为肾衰.

五、系统性红斑狼疮是一种累及多器官、多系统的炎症性结缔组织病

〔SLE〕:,

多发于青年女性.其临床病症比拟复杂,可出现发热、皮疹、关节痛、肾损害、心血管

病变〔包括心包炎、心肌炎和脉管炎〕、胸膜炎、精神病症、胃肠病症、贫血等疾病

,

常呈渐进性较难缓解.免疫学检查可见、和增高,尤以显著;血清中出

IgGIgAIgMIgG

现多种自身抗体〔主要是抗核抗体系列〕和免疫复合物,活动期补体水平下降.抗

dsDNAffi抗Sm抗体是本病的特征性标志.

SLE的实验诊断：

〔1〕抗核抗体

免疫荧光法检测抗核抗体该法以小鼠肝细胞、细胞〔人喉癌上皮细胞

1〕：Hep-2

株〕、细胞〔官颈癌细胞株或小鼠腹水癌细胞等作为抗原片以细胞抗原片

He