儿科学课件 风湿热.pptVIP

风湿热医院儿科1

风湿热结缔组织疾病：结缔组织发炎、水肿、增生、变性风湿热：累及多系统的炎症性疾病，与A组乙型溶血性链球菌感染有关。好发年龄6~15岁2

病因及发病机理1.病因A组乙型溶血性链球菌感染，→咽唊炎后的晚期并发症。与感染持续时间、特殊菌株、人群易感性有关。2.发病机理①分子模拟：菌体与人体部分组织抗原有同原性细菌荚膜----关节、滑膜细胞壁外层M蛋白、中层多糖---心肌、心瓣膜细胞膜的脂蛋白-----心肌肌膜、丘脑下核、尾状核3

②自身免疫反应免疫复合物病:循环免疫复合物沉积于关节滑膜、心肌、心瓣膜激活补体→炎症细胞免疫反应异常：T淋巴细胞增殖反应↑，→心肌细胞毒性WBC移动抑制试验↑，自然杀伤细胞功能↑扁桃体单核C免疫反应↑③遗传背景：多基因遗传？④毒素:A组链球菌产生多种外毒素、酶类的毒性作用4

病理改变1渗出期（1个月）：心脏、关节、皮肤炎症2增生期（3-4月）：风湿小体形成，主要存在于心肌、心内膜、心瓣膜、肌肉、腱鞘、皮下3硬化期（2-3月）：纤维组织增生，疤痕形成。受累依次为二尖瓣、肺动脉瓣、三尖瓣。5

临床表现特点急性风湿热发病前1-5周有链球菌咽峡炎史。多为急性起病，亦可为隐匿进程性。发热和关节肿痛是常见的主诉临床主要表现:心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑6

临床表现1一般表现：发热，疲倦，苍白，多汗，腹痛。2关节炎：占50-60%，游走性、多发性、大关节3心脏炎：占40~50%，唯一的持续性器官损害心肌炎：⑴心率加快⑵心音减弱、奔马律⑶心律失常、I?传导阻滞S-T段下降、T平坦/倒置⑷心脏轻度或明显扩大，心尖区杂音7

心内膜炎：二尖瓣闭锁不全→全收缩期吹风样杂音二尖瓣狭窄→舒张中期杂音主动脉瓣闭锁不全→舒张中期叹气样杂音急性期杂音非瓣膜炎症所致，为受累瓣膜充血、水肿所致，多次复发可造成心脏瓣膜永久性瘢痕形成→风湿性心瓣膜病。8

心包炎：心前区疼痛、呼吸困难积液少：心包摩擦音积液多：心音遥远、肝大、颈静脉怒张X线：心影烧瓶状EKG：低电压、ST段抬高?下降、T平坦/倒置9

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4舞蹈病：占风湿热患儿的3-10%椎体外系受累，入睡后消失四肢、面部不自主、无目的快速运动、自限性，病程1~3个月，少数反复发作5皮肤损害：皮下小结（5~10%）自然消失环形红斑（5%）反复出现11

实验室检1链球菌感染证据：咽拭培养发现A组乙型溶血性链球菌ASO↑(80%）、ASK↑、AH↑2风湿活动指标：ESR↑、CRP（+）、WBC↑、N↑、Hb?12

风湿热诊断标准修订的Jones诊断标准（1992）主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎发热ASO↑/ASK↑、AH↑游走性多发性关节炎关节痛咽部链球菌培养(+)舞蹈病ESR↑快速链球菌抗原试验阳性皮下结节CRP(+)环形红斑