鳃器相关的头颈部畸形PPT课件.pptx

鳃器相关的头颈部畸形1

理解人体正常胚胎结构的演化是理解鳃器病理改变的基础2

鳃器的正常发生

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鳃器结构在胚胎第四周开始发育五对鳃弓(branchialarch)四对鳃裂(branchialcleft)四对咽囊(branchialpouch)4

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单个鳃弓的组成

一个软骨条（形成该鳃弓的骨骼）一个肌肉组（形成头颈部肌肉）一条神经（支配该鳃弓起源的粘膜和肌肉）一条动脉（营养该腮弓，汇入背部动脉弓）6

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鳃弓软骨的演化物第一鳃弓锤骨砧骨蝶下颌韧带第二鳃弓镫骨茎突茎突舌骨韧带舌骨上半部第三鳃弓舌骨下半部和舌骨大角第四鳃弓甲状软骨、会厌软骨第六鳃弓环状软骨、杓状软骨和小角软骨9

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鳃弓序数演化出的神经和血管一三叉神经上颌动脉二面神经镫骨动脉三舌咽神经颈总、颈内动脉四喉上神经右侧：锁骨下动脉左侧：主动脉弓六喉返神经右侧：肺动脉左侧：动脉导管12

鳃裂位于鳃弓之间只有第一鳃裂头侧部作为一个确切的结构保留下来，即外耳道第一鳃裂的腹侧部与第二、三、四鳃裂及其所在的颈窦一样，通常会消失13

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人类胚胎有四对咽囊与鳃弓相对应15

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咽囊的演化物第一咽囊咽鼓管中耳腔乳突小房第二咽囊腭扁桃体上隐窝第三咽囊下甲状旁腺胸腺第四咽囊上甲状旁腺甲状腺滤泡旁细胞17

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鳃器畸形位于其所属鳃弓及下一鳃弓衍生结构之间，了解正常胚胎结构是理解及推断鳃器畸形位置及走行的基础。19

鳃器畸形源于鳃器结构的残留囊肿窦道外向型窦道是鳃裂的残留内向型窦道是咽囊的残留瘘管是鳃裂及与之对应的咽囊的残留，且鳃膜消失20

颈部持续性窦道和瘘管依据其解剖走行已经被充分证明其为鳃器起源颈侧囊肿的鳃器源性却一直存有争议21

King认为所谓的鳃器囊肿源于淋巴结上皮的化生Bhaska在468例腮器囊肿标本中发现高达96％的囊肿被分化良好的淋巴组织包绕，这是不能用鳃器起源来解释的22

囊肿疼痛和增大常见于上呼吸道感染过程中，也证明了囊肿的淋巴本质只有4％的囊肿不包含淋巴组织，可能是真正的鳃器上皮残留起源的囊肿23

耳前囊肿、窦道和瘘管耳前囊肿、窦道和瘘管被认为是源于第一、二鳃弓耳部小丘的发育异常，而不是源于第一鳃沟的缺陷手术切除过程中，需注意这些管道可能具有曲折的行程和皮下分支，切除深度通常须达到颞骨骨膜24

第一鳃器畸形第一鳃器畸形占所有鳃器畸形的比例报道差异较大，8％——10％是一个普遍接受的数字25

第一鳃器畸形走行紧贴腮腺，尤其是其浅叶，可以在面神经的上部、中间或下部穿行1972年，Work依据第一鳃器畸形的胚胎学起源及解剖走行发表了一种分类方法，分为Ⅰ、Ⅱ两型，得到广泛认可26

Ⅰ型病损是外耳道粘膜的复制品，仅有外胚层组份，与外耳道走行平行，包括腮腺组织，但通常在面神经主干浅面走行，表现为耳周肿胀27

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Ⅱ型病损有外胚层和中胚层组份，可包含软骨，位于腮腺实质内，与面神经关系更加密切，可走行于其浅部、中间或穿过面神经主干，表现为耳廓前、耳廓下部肿胀，耳廓后部的肿胀位于下颌角的下方或胸锁乳突肌的前方29

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尽管Work对第一鳃器畸形的分类得到广泛认可，但其提出的Ⅰ、Ⅱ两型的解剖学和组织学标准与临床所见有出入31

Belenky报道的数例第一鳃器畸形中根据解剖位置分类为Ⅰ型，但却包含有附器和软骨条，这些结构本应在Ⅱ型中出现根据解剖位置分类应属Ⅱ型的病损中，有三分之二的标本中仅含有皮肤，并没有软骨和附器32

Belenky得出的结论是第一鳃器畸形只应根据解剖结构分类，因为Ⅰ、Ⅱ两型的病损中均可出现中胚层和外胚层起源的成分33

Olsen提出了一个更简单的分方法第一鳃器畸形仅须区分为囊肿、窦道和瘘管即可，目的是为了方便术前关于手术途径的决断，而不是紧盯那些只对术后研究有用的数据，比如与面神经的关系及组织学分类34

第一鳃器畸形的临床表现第一鳃器囊肿的位置和外向型窦道的开口位置常有变化，最常见的是耳周区域或上颈部前缘内向型窦道与瘘管内口常见于外耳道软骨-骨部交界处的前下方35

手术切除用于解剖面神经和切除腮腺浅叶的“颈部-乳突-面部”标准切口是最佳手术入路36

管道可能在面神经主干的浅面、深面甚至是直接穿过面神经主干管道有可能与中耳腔相通，沿着咽鼓管向鼻咽部扩展，虽然少见，应注