医学课件 IgA 肾病.ppt

IgA肾病概念IgA肾病(IgAN)是肾小球系膜病变一个特殊类型,指IgA或以IgA为主的免疫球蛋白弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢引起的一系列临床症状及病理改变。IgAnephropathyisarelativelynewlyrecognizeddisease,firstdescribedbyBergerandHinglaisin1968原发性IgAN继发性IgAN：过敏性紫癜、肝硬化、系统性红斑狼疮等疾病。发病机制至今依然不清(ThecauseofprimaryIgAnephropathyisunknown)主要有：免疫因素与遗传因素每个人体内都有IgA，为什么有人的IgA沉积在肾小球，而绝大多数人并无沉积？沉积在肾小球的IgA的来源及特征如何？IgA在肾脏的沉积是否一定会发生肾小球肾炎？免疫因素粘膜免疫缺陷常有上呼吸道感染沉积在肾脏的IgA1来源于骨髓抗原－骨髓－刺激IgA的合成－IgA1增高

免疫调节异常约35%～50%IgAN患者的血清IgA含量升高,各种感染（细菌、病毒、食物）－－Tγ和Ｔδ细胞扩增－－T细胞免疫调节功能的紊乱－－B细胞产生了过量的IgAIgA1结构异常糖基化过程中1.3半乳糖苷转移酶异常－－IgA1绞链区糖基化O型寡糖链半乳糖基化降低，而N乙酰半乳糖胺增加糖基化的改变带来的后果降低肝细胞表面涎酸糖蛋白受体（ASPG-R）与IgA1结合力，减少肝脏对血清中IgA1清除，导致血清中IgA1浓度升高而易于在肾脏沉积；促进单体IgA1聚合为大分子多聚IgA1，加强IgA1与肾小球MC、细胞外基质的结合，从而引发炎症反应。遗传因素地域差别：亚洲欧洲美洲种族差别：黄种人白人黑人有比较明确的家族史,提示许多遗传因子可能与发病及发展进程相关6号染色体6q22－23的D6S1702、D6S262多态性标记之间区域紧密连锁血管紧张素基因T235亚型C（－20）的多态性以及UteroglobinG38A与进展有关。国内：UteroglobinG38A基因多态性与进展有关。Megsin基因突变与我国IgA肾病的易感性密切相关。

诊断和鉴别诊断临床表现及其分型免疫病理病理临床表现及其分型常见于青壮年临床表现轻重不一,预后也各不相同。反复肉眼血尿大量蛋白尿无症状尿检异常血管炎高血压终未期IgAN反复肉眼血尿型特征：肉眼血尿反复发作有明显的诱因,多数是各种感染,如上呼吸道感染、扁桃体炎、胆囊炎、腹泻等。感染数小时后出现肉眼血尿发病期间有腰酸胀痛感,血尿间歇期间不伴大量蛋白尿和高血压。病理改变：系膜增生性病变为主,在疾病发作二周内行肾活检,肾小球内可见少量(10%)节段性细胞性新月体,无袢坏死。小管间质病变轻无其他血管性病变。大量蛋白尿型临床突出表现:持续性蛋白尿,通常无肉眼血尿及高血压病史。分为经典型(A型)和非肾病型(B型)两个亚型。A型:具有“三高一低”典型肾病综合征体征。病理改变单纯轻度系膜增生为主,无肾小球硬化性及明显的间质改变。B型:有大量蛋白尿,但水肿不明显,常常有夜尿增多现象,临床俗称“干性肾病”。病理：肾组织中有广泛肾小球硬化及间质纤维化等慢性化改变。此类型患者病程往往迁延较长,预后不良。无症状尿检异常型多数患者起病隐匿,根据是否合并蛋白尿也将其分为两个亚型。A型:仅表现持续性镜下血尿,无蛋白尿,亦无高血压及肾功能不全等临床表现。病理改变系膜增生性病变为主,间质及血管病变不明显。B型:持续性镜下血尿伴轻中度蛋白尿(2.0g/24h),不伴高血压及肾功能减退。病理变异较大。从肾小球系膜增生性病变至肾小球硬化不等,间质病变轻重不一,往往与临床表现难以联系。血管炎型起病较急,病情进展较快。血尿症状较突出,可合并有高血压及肾功能损害。部分患者血液中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。病理：除系膜病变外,有明显的血管袢坏死及间质血管炎等病变,新月体可30%。高血压型突出表现为血压持续升高,需用降压药物控制。可伴有不同程度的肾功能不全,除尿检异常外,可有孤立性肉眼血尿。病理：肾组织中有较多的废弃性病变(