医学课件 IgA肾病的诊疗.ppt

IgA肾病北京协和医院肾内科李航定义免疫病理学分类名称典型病理表现：IgAC3关于IgA肾病IgA肾病是公认的最为常见的肾小球肾病之一，临床表现不一。可累及1.3%的人口。1968年Berger首次报告，目前对它的认识还很不足机制治疗良性病？恶性病？20%的IgA肾病患者以严重的氮质血症就诊例1男性，33岁，车祸致尿道狭窄，梗阻性肾病致尿毒症，行肾移植。移植肾0点肾活检，IgA肾病移植后3个月因急性排异复行移植肾肾活检，病理提示系膜区IgA沉积消失发病机理粘膜免疫系统缺陷IgA肾病临床和病理慢性肾炎临床分型隐匿性肾炎综合症慢性肾炎综合症急性肾炎综合症肾病综合症急进性肾炎综合症间质性肾炎综合症慢性肾小球肾炎病理分型MCNMesPGNIgANNon-IgANFSGSMNMPGNECPGNCrescentGNCIN/AINRenalBiopsyIgA肾病分类原发IgA肾病继发IgA肾病过敏性紫癜性肾炎HIV感染血清阴性脊柱关节炎Crohn’s病Reiter综合征肿瘤麻风病肝脏疾病酒精性肝硬化......家族性IgA肾病IgA肾病临床分型反复发作性肉眼血尿型.不伴水肿、高血压、持续性蛋白尿；肾病综合症型.伴或不伴镜下血尿型;慢性肾炎型.隐匿性性肾炎型.无症状性蛋白尿伴或不伴镜下血尿型；恶性高血压型.高血压、肾功能不全、血尿和蛋白尿型；急进性肾炎型.病理类型光镜表现变化很大，几乎囊括各种原发性肾小球肾炎的病理表现。肾小球病变从正常或轻微损伤到各种增殖和硬化均可见到。轻微病变MesPGNMPGNFSGS新月体性肾炎？不典型膜2001年北京协和医院关于IgAN的统计489例肾活检，146例IgAN肾病，29.8%I：00II：4430.1%III：5537.7%IV：3624.7%V：117.5%总计：1462001年北京协和医院关于IgAN的统计CGN：6745.9%肉眼血尿：2617.8%隐匿：2013.7%NS:1913%急进：128.2%恶性高血压：21.3%总计146临床和病理的对映关系肉眼血尿：II、IIICGN：III、IV、VNS：II、III、IV、V隐匿：II、III、个别IV急进：IV、V(CrescentGN)恶性高血压：IV、V治疗方案

年龄、婚育状况肾功能根据24小时尿蛋白和肾脏病理分级IgA肾病Case1女性25岁，已婚未育，希望生育体检发现血尿(++)、蛋白尿(+)，血压正常肾活检病理：IgA肾病III级24小时尿蛋白定量1.2克IgA肾病Case2女性32岁，已婚未育，妊12周肾活检病理：IgA肾病IV级24小时尿蛋白定量3.2克BP140/95mmHg血肌酐1.7mg/dl预后不好的临床因素显著蛋白尿发病时即有高血压发病时即有肾功能损害男性发病年龄大无反复发作性肉眼血尿史治疗方案治疗方案**肾小球IgA1沉积细胞因子和生长因子生成增加系膜细胞增殖肾小球硬化IgA1清除减少