三基训练指南第53章 骨和软骨疾病 .docxVIP

第五十三章骨和软骨疾病

???一、成骨性肿瘤

???1．骨瘤

【x线表现】X线检查显示骨密度增深，呈圆形或椭圆形，周围无明显反应。

【病理特点】骨瘤的大体标本是一块坚硬如石的不规则的结节样肿块。镜下见：成熟的较宽的骨小梁不规则排列。小梁间组织稀少，其中可有血管、纤维组织和脂肪组织，偶有造血组织。

???2．骨样骨瘤

【X线表现】体积小，一般直径小于1．5cm。骨样骨瘤显示特征性透光核心巢，周围绕以反应性硬化骨，巢中心可有钙化，形成典型的“鸡眼征”。

【病理特点】大体标本包括中心巢和周围硬化骨，中心巢呈暗红色肉芽组织状并有砂粒感，周围硬化骨厚薄不一，与中心巢分界明显。镜下：巢内病变随时间长短成熟程度不同，早期为骨母细胞增生并有少量骨样基质呈放射状排列，细胞间有丰富血管。久之，骨样组织增宽、致密、逐渐钙化，间质减少。

???3．骨母细胞瘤

【X线表现】体积较大，常大于1_5～2cm。肿瘤常处于偏心位，波及一侧皮质，周围可有一薄层骨硬化。患骨可有膨胀现象，致使肿瘤外的骨皮质变得很薄。

【病理特点】巨检：肿瘤组织因血管丰富而呈粉红色、红色或紫红色。质地可为颗粒状或砂粒状，较脆弱，易碎裂。镜下：肿瘤的基本组织总是疏松的纤维性和血管丰富的基质，其中含有丰富的骨母细胞及骨样组织，并可形成幼稚的骨组织。

对骨母细胞瘤的预后应予以保留。应密切观察多年，以防恶变。由于其生物行为带有侵袭性，应考虑属潜在恶性。对反复发作或明确已形成骨肉瘤者，应考虑作扩大切除或截肢。

???

?4．骨肉瘤

【x线表现】中心型骨肉瘤的x线平片表现是：髓质骨和皮质骨呈不规则破坏(筛孑L状、虫蚀样等)或不规则成骨，侵袭性骨膜反应(Codman三角和阳光放射状等)，软组织肿块等。肿瘤可以是单纯硬化性病变，或单纯溶骨性病变，但更多的是两者的混合。骨旁骨肉瘤的x线平片表现是：肿瘤呈致密的卵圆形或圆形肿块，附着于皮质骨表面。肿瘤表面呈分叶状，其密度较肿瘤的基底部为低。肿块与周围软组织间有清楚的边界。大的病变有包围宿主骨的倾向。

【病理特点】肿瘤切面多为实性，软硬不一，可软如鱼肉样也可硬如大理石，灰红色常有砂粒感，软骨较多处呈灰白色半透明，肿瘤中出血、坏死很常见且可液化形成小囊腔。

???(1)根据肿瘤主要的组织学表现，常见型骨肉瘤在组织学上可分成3个亚型：骨母细胞型(成骨细胞型)、软骨母细胞型(成软骨细胞型)和纤维母细胞型(成纤维细胞型)。肿瘤细胞异型性明显，呈卵圆形、梭形或多边形，核深染，易见病理核分裂，胞浆常嗜酸性，肿瘤细胞周围可见花边状或莲藕根状骨样基质，此为诊断骨肉瘤的重要依据。

???(2)特殊型骨肉瘤

???①血管扩张型骨肉瘤

大体：与动脉瘤样骨囊肿相似，为多囊空腔，囊壁间隔中有实质性肿瘤组织，其中有许多含血裂隙和窦状血管为此型特点。x线呈囊性溶骨性破坏，多数有侵袭性骨膜反应，可有软组织肿块。

镜下：囊性空腔内有血液或坏死瘤组织，囊腔之间为恶性肿瘤组织，细胞丰富，异型性强，易见核分裂，细胞间有纤细花边状的骨样组织。它与动脉瘤样骨囊肿的主要鉴别点为间隔中系肿瘤细胞，具明显异型且伴瘤骨。而动脉瘤样骨囊肿间隔中为纤维结缔组织，且常见有彩带样结构。

???②小细胞型骨肉瘤：与Ewing肉瘤、恶性淋巴瘤等小细胞肿瘤常很难鉴别。肿瘤由成片分布的小圆细胞组成，胞浆少，微嗜酸，胞核大呈圆形或卵圆形，可见核仁，细胞间可见花边状肿瘤性骨样组织为重要诊断依据。部分病例中可见软骨岛，软骨样细胞与小圆形肿瘤细胞相移行。

③髓内高分化型(低度恶性中心型)骨肉瘤：发病年龄较常见型骨肉瘤为大(多在30岁以上)，病史较长，常超过几个月甚至几年才建立诊断。许多病例在初诊时，无论是根据x线表现，还是根据病理形态，都诊断为纤维结构不良。x线：病变常呈膨胀性，皮质变薄，很少见到骨膜反应，因而有时与纤维结构不良、骨巨细胞瘤、韧带样纤维瘤、非骨化性纤维瘤等非常相似。有时见到病变沿髓腔延伸造成骨皮质破坏，病变中心有致密的不规则钙化及骨化阴影。偶见肿瘤侵及骨外形成软组织肿块，此时易与骨旁骨肉瘤混淆，鉴别要点是骨旁骨肉瘤患者在首次就诊时很少累及髓腔，而髓内高分化型骨肉瘤若已侵及骨外时髓内病变必已十分明显。镜下：病变主要由纤维样细胞和骨样基质组成。纤维样细胞呈梭形，排列成束状或交织状，细胞间有大量胶原纤维并可有玻璃样变。各例中骨样基质多少不一，可为大量梭形细胞及胶原纤维中仅有小片骨样基质，也可表现为大量骨样基质紧密排列并钙化形成骨基质，在其间夹杂一些梭形细胞，胶原纤维可不显著，梭形细胞直接移行于骨样基质。其形态与骨旁骨肉瘤相似，易误诊为纤维结构不良。其鉴别点：在X线