三基训练指南第54章 关节和滑膜疾病.docxVIP

第五十四章关节和滑膜疾病

???一、关节瘤样病变

???1．色素沉着性绒毛结节性滑膜炎(弥漫型结节性滑膜炎)

【x线表现】可见软组织肿块阴影，在病变底部可见骨质破坏或疏松，关节腔变宽。动脉造影可见血管增加及静脉早期充盈。

【病理特点】巨检：滑膜弥漫性增厚，有多个大而实性的结节附着，其表面多呈绒毛样突起，切面棕黄色，海绵状。镜下：早期滑膜充血，滑膜被覆细胞及间质细胞增生呈绒毛状，绒毛粗细长短不一。绒毛内含扩张的毛细血管，炎细胞浸润伴大量含铁血黄素沉着。继之，绒毛增粗，互相融合成结节状，出现裂隙和假腺样结构，其腔隙内缘、绒毛与结节的外缘皆有一层或数层增生的滑膜细胞覆盖。滑膜下区内见丰富的薄壁小血管和弥漫的组织细胞浸润，一些为吞噬大量含铁血黄素的单核吞噬细胞，另一些为吞噬脂质的泡沫状细胞，可散在或呈灶性分布。此外，尚可见少量散在的体积小、核少的多核巨细胞以及淋巴细胞、浆细胞、纤维母细胞等。晚期病变中出现纤维化及玻璃样变，个别病例可见由黄色瘤细胞崩解后之胆固醇结晶裂隙，本病严重者可穿破关节囊，浸润到周围软组织或邻近骨中。

???2．滑膜软骨瘤病(滑膜骨软骨瘤病)

【X线表现】X线的诊断依据主要取决于关节滑膜内软骨瘤样病变的钙化或骨化程度。钙化或骨化可发生于滑膜内的软骨以及关节内的游离体，其呈圆形、卵圆形或不规则形的结节状，密度均匀或中央透明而边缘密度增加，有极少数软骨瘤样病变未发生钙化则不显影。软组织轻度肿胀，关节充气造影可发现X线平片上未能见到的游离体。约1／4病例合并骨关节炎的表现。

【病理特点】巨检：可见病变关节的滑膜充血、肥厚并富含绒毛。在其表面附着范围不等、大小不一的软骨结节，呈丛状、盘状或息肉状隆出。有些可从滑膜脱落进人关节腔而形成游离体，其小如粟粒，大的可融合成数厘米的实性团块，可数个到数百个不等，圆形、卵圆形或不规则形。切面呈软骨样硬度，白色或灰白色，可见钙化、骨化。关节面基本完整无损。镜下：衬覆滑膜表面的薄层细胞下面可见许多软骨结节形成，这些软骨结节高度富于细胞，细胞可呈轻度至中度异型性，有时见软骨细胞核大深染甚至双核或多核的假恶性表现，但这些软骨细胞一般呈特征性的簇状分布。软骨结节常发生钙化和软骨内化骨，并可脱落成为游离体。仅在关节滑膜囊内见到游离体不足以诊断该病，因许多发生关节软骨坏死的疾病(如变性性关节炎、神经源性关节炎等)均可引起关节内游离体，应仔细鉴别。

???3．滑膜囊肿

【病理特点】巨检：囊肿境界多清楚，切面为单房或多房。滑囊壁显著增厚，囊内壁有纤维素性渗出物附着而显得粗糙不平。囊内含清亮或混浊的液体，也可为黏液或血性。镜下：囊肿壁由纤维组织构成，常致密及胶原化明显，可呈玻璃样变，或见软骨或骨化生，可见灶性区淋巴细胞、巨噬细胞或浆细胞浸润。少数病例还可见多核巨细胞、泡沫细胞和含铁血黄素沉着。囊内壁有时尚可见滑膜细胞被覆或附有纤维素性渗出物。

???4．腱鞘囊肿

【病理特点】巨检：囊肿常为单个，呈椭圆形或圆形，表面光滑，多数大小在1～3cm。切面囊内壁光滑，单房或多房，含无色胶冻样黏液。镜下：囊壁结缔组织疏松，由淡染的星形或梭形纤维细胞组成。随着黏液的增多囊壁受压而纤维化。一般不见炎细胞反应。囊内壁无内衬上皮。

???5．痛风

【x线表现】主要表现为骨侵蚀性破坏，软骨破坏及痛风结节形成。而在病变早期只能看到关节一般性肿胀。病变多累及手足小关节，尤其是第一跖趾关节。

【病理特点】在急性期可见有针状的尿酸盐(尿酸钠)结晶沉着于滑膜，致其充血伴炎细胞浸润(主要为中性粒细胞、淋巴细胞及少量浆细胞等)，并有纤维素渗出，滑膜表层细胞灶性增生。因尿酸盐是水溶性的，故在制作组织切片时需用纯酒精固定，以免甲醛液将其溶解。

???二、类风湿性关节炎

【X线表现】受累的关节周围软组织梭形肿胀，以掌指及近端指间关节的软组织肿胀最有诊断意义。早期关节间隙因关节积液而增宽，以后关节间隙变窄。关节周围的骨质普遍疏松。

【病理特点l类风湿性关节炎的基本病变是滑膜炎。

???(1)急性期：滑膜充血水肿，毛细血管通透性增高，有中性粒细胞及纤维蛋白渗出，表面的滑膜细胞可有变性、坏死、脱落。此期的关节腔内有渗出液，关节囊及韧带水肿，致关节疼痛，活动受限。

???(2)慢性期：滑膜内见有大量淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞、单核细胞浸润与纤维蛋白渗出，淋巴细胞多在小血管周围密集或形成淋巴滤泡与生发中心，免疫荧光检测其浆细胞内有类风湿因子存在。

???三、风湿性关节炎

【X线表现】风湿病伴关节受累时，不一定都有阳性的x线征。有些患者关节X线表现完全无异常，有的患者受累关节显示骨质疏松。

【病理特