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疾病名：鞍结节脑膜瘤

英文名：tuberculumsellaemeningioma缩写：

别名：鞍上脑膜瘤疾病代码：

ICD：M9530/0

概述：鞍结节脑膜瘤于1899年由Stewart首次介绍，Cushing等于1929年将其称之为“鞍上脑膜瘤”。包括起源于鞍结节、前床突、鞍隔和蝶骨平台的脑膜瘤。因上述解剖结构范围不超过3cm，临床对上述区域脑膜瘤习惯统冠以鞍结节脑膜瘤称之(图1)。而起自筛板、蝶骨嵴、斜坡等部位累及鞍上的脑膜瘤，因临床表现、影像学检查结果和手术方法有别，不属此范畴。

流行病学：鞍结节脑膜瘤的发生率文献报道占颅内肿瘤的3%～11%。女性发病较多，男女之比为1∶2.06，可发生于任何年龄，但以30～40岁中年人较多见。

病因：鞍结节脑膜瘤的发生原因目前尚不清楚。有人认为与内环境改变和基因变异有关，但并非单一因素所致。颅脑外伤、放射性照射、病毒感染等使细胞染色体突变或细胞分裂速度增快可能与脑膜瘤的发生有关。近年来，分子生物学研究已经证实，脑膜瘤最常见为22对染色体上缺乏一个基因片段。

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发病机制：鞍结节脑膜瘤多呈球形生长，与脑组织边界清楚。瘤体剖开呈致密的灰色或暗红色组织，有时可含砂粒体，瘤内出血坏死可见于恶性脑膜瘤。鞍结节及其附近蝶骨平台骨质增生，有时鞍背骨质变薄或吸收。病理类型常见有内皮细胞型、血管型、成纤维型、砂粒型等，恶性脑膜瘤及脑膜肉瘤较少见。临床表现：

1.视力、视野障碍为鞍结节脑膜瘤最常见症状。几乎所有病人都有视力、视野的改变，80%以上的病人为首发症状。视力障碍多为缓慢、进行性减退，可持续数月或数年。早期一侧视力减退伴颞侧视野缺损，单侧视力障碍占55%，随后对侧视神经和视交叉受压表现为双眼视力下降或双侧视野缺损，双侧视力障碍者占45%，最后可导致失明。但双侧视力或视野的改变往往不对称，不规则，甚至极少数病人一侧已经失明而另一侧尚属正常。这部分病人常首诊于眼科。此外，由于视神经、视交叉受压，眼底常出现视盘原发性萎缩，可高达80%。晚期由于颅内压增高，也可同时发生继发性眼底水肿。

2.头痛为早期常见症状。约半数以上病人有头痛病史。多以额部、颞部、眼眶等间歇性疼痛为主，不剧烈。颅内压增高时，头痛加剧，伴有呕吐，常在晚间和清晨发作。

3.垂体和丘脑下部功能障碍垂体内分泌功能障碍和下丘脑损害症状较少见，但肿瘤长大后压迫垂体时，也可发生垂体功能减低的症状，如性欲下降、阳萎或闭经；丘脑下部受累时，也可出现多饮、多尿、肥胖及嗜睡等表现。

4.邻近结构受累症状影响嗅束时有一侧或两侧嗅觉减退或消失。累及额叶时可产生嗜睡、记忆力减退、焦虑等精神症状。压迫海绵窦时可引起动眼神经麻痹及眼球突出等。

5.颅内压增高症状肿瘤晚期，由于肿瘤增大或由于肿瘤突入第三脑室内阻塞室间孔导致脑脊液循环障碍，发生脑积水所致。主要表现为头痛、恶心、呕吐、视盘水肿等。

6.其他少数病人以癫痫为主诉就诊，有的病人可出现锥体束征。

并发症：

1.视神经、视交叉损伤是鞍结节脑膜瘤最常见并发症。除直接损伤外，供应视路的血管损伤也是术后视力减退甚至失明的原因。预防关键是手术应在

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显微镜下操作，并注意仔细辨认视神经、颈内动脉及动眼神经等，并注意保护。

2.颈内动脉及其分支损伤在直视下操作，疑为脑血管痉挛及脑梗死情况时，及早应用罂粟碱、尼莫地平可以起到预防及治疗作用。

3.动眼神经损伤如肿瘤与动眼神经相邻，分离牵拉该神经经常使病人在术后出现暂时的动眼神经麻痹。

4.垂体柄及丘脑下部损伤术后出现暂时或永久性尿崩或其他内分泌紊乱，酌情给垂体后叶素、长效尿崩停及其他激素等。

5.癫痫发作术后常规应用抗癫痫药物，尤其术前有癫痫发作者更应注意预防。

实验室检查：腰椎穿刺测压可有增高(晚期)，脑脊液化验细胞数正常，蛋白略有增高。

其他辅助检查：

1.颅骨X线平片约半数病人头颅平片可有阳性发现。以鞍结节及其附近的蝶骨平台骨质增生，呈结节增生特征，有时还可见鞍背骨质吸收，少数出现局部骨质破坏。蝶鞍一般不扩大。

2.CT检查鞍结节脑膜瘤在CT片上可见鞍上等密度或高密度区，注射对比剂后肿瘤影像明显增强，骨窗像可见鞍结节骨质密度增高或疏松，冠状扫描可以判断肿瘤与蝶鞍、视交叉及颈内动脉的关系。应当指出的是，在CT逐渐普及以后，现在对可疑鞍区病变者多首先采用CT检查。但对鞍上高密度病变，应注意经脑血管造影与动脉瘤相鉴别，以防术中意外。

3.MRI检查其作用与CT相同，但显示肿瘤与周围重要结构的比邻关系更加清楚(图2)，而且T2加权