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疾病名：痴呆

英文名：dementia缩写：

别名：

疾病代码：ICD：F03

概述：痴呆(dementia)是指在意识清醒状态下，出现的已获得的职业和社会活动技能减退和障碍，认知功能下降，记忆力减退和丧失，视空间技能损害，定向力、计算力、判断力等丧失，并相继出现人格、情感和行为改变等障碍，且呈进行性加重过程。

随着经济发展和疾病谱的改变及人口老龄化的进程，“痴呆”尤其是老年期痴呆，由于其患病率增高，并给患者及其家庭和社会带来极大的病残安全问题和经济负担，已日益成为备受关注和研究的热门课题。目前痴呆的治疗仍然是全球最富有挑战性的难题。

临床研究进展：从临床角度来说，部分痴呆是可治的。但相当部分引起痴呆的疾病，由于病因尚未完全明了，至今仍属难治性疾病，例如阿尔茨海默病（AD）性痴呆。目前世界各国学者都正在从分子病理学、分子遗传学和分子生物学等方面进行AD的病因与临床研究。分子病理学研究发现AD病人的脑部可发现神经纤维缠结(NFT)、老年斑、脑萎缩和Meynert基底核的胆碱能神经元的丧失等。NFT的主要成分为微管相关异常磷酸化蛋白，特别是tau蛋白。在NFT中，过磷酸化tau蛋白的出现，就会引起痴呆的临床症状。所以，目前研究过磷酸化tau蛋白对AD的致病作用，以及去磷酸化对AD的防病作用是个热点。老年斑的核心为淀粉样蛋白，其主要成分为pA4蛋白，是淀粉样前体蛋白(APP)降解而成，可能是发生AD的主要原因。对AD的分子遗传学和分子生物学的研究也有所突破，如已检出第21号染色体APP基因的突变，第14号染色体未名基因已被克隆，称为S182或AD3，第l号染色体上的一基因STM2或载脂蛋白ApoE4等基因是AD的危险因素。1995年发现的位于第14号和第1号位染色体的基因，分别叫早老素I和早老素Ⅱ。目前还在研究早老素I、早老素Ⅱ以及小胶质细胞和其相关的炎症反应与AD发病机制的关系。

皮克病(Pickdisease)的病因也不清楚，可能是一种多基因异常的显性遗传

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病。皮克病的病理与阿尔茨海默病完全不同，以局限性皮质萎缩为主，并可发现皮克细胞和皮克小体。本病始于中年的进行性痴呆，为早期缓慢出现的性格改变及社会性衰退，导致智力、记忆和语言功能的衰退，晚期可表现为淡漠、欣快，偶有锥体外系症状。

其他一些神经变性病也可出现痴呆，包括非Alzheimer型弥漫性大脑萎缩、非Alzheimer型中脑边缘带皮质性痴呆、丘脑性痴呆、Huntington病、舞蹈-棘红细胞增多症、皮质纹状体脊髓变性、皮质基底核变性、家族性痴呆伴痉挛性截瘫，以及成人多葡聚糖体病。

临床上可治性痴呆属于起病原因较清楚的脑部疾病，多不属于神经系统退行性疾病，如全身性内科疾病引起的代谢、中毒和脑部外伤等，都可能出现痴呆的表现。

流行病学：痴呆的发病率和患病率随年龄增长而增加。国外调查显示，痴呆的患病率在60岁以上人群中为1%，而85岁以上人群中高达40%以上。在老年人的痴呆中，欧美各国的统计显示，阿尔茨海默病(Alzheimer’sdisease，AD)，简称老年性痴呆，占50%；多灶梗死性痴呆(也称血管性痴呆，VaD)，占12%～20%，其余类型痴呆占15%~20%。

据报道，我国60岁以上人群，痴呆患病率为0.75%～4.69%。伴随人口的老龄化，痴呆的绝对及相对发病率明显增加，患病率也快速上升。“九·五”期间上海地区对10个区县(包括由县改区的农村地区如宝山、嘉定、金山、松江)中的22个居委会和14个村内55岁以上人群共1.7万余人，进行痴呆的筛查和确诊检查，结果发现在55岁以上人群中痴呆的患病率为3%，其中AD为2.16%，VaD为0.62%，随着年龄增高其患病率逐渐上升(表1)。

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病因：痴呆为临床综合征，可由60多种疾病所致，其中最常见的是老年性痴呆(dementiaofAlzheimer’stype，DAT或AD)占60%左右，其次为血管性痴呆(vasculardementia，VaD)占10%～20%，脑部占位性病变，特别是额颞肿瘤占4%~5%，还有亨廷顿舞蹈病、帕金森病、进行性核上性麻痹、Pick病、多发性硬化、脑积水、脑部各种感染性疾病、营养代谢性疾病等。

导致痴呆的危险因素主要有：年龄(高龄)、性别(女性)、低教育水平和低经济水平等。此外，近年的研究还发现，老年人孤独感，缺乏工作和社交活动、文娱体育活动等亦为引起痴呆的危险因