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肺部囊性病变的临床和影像诊断和鉴别
弥漫性囊性肺疾病的诊断基于HRCT扫描。
1、肺囊肿的定义:囊肿是圆形实质透光区或低衰减区,与正常肺组织边界清楚,囊壁厚度不等,常为薄壁(2mm)不伴有肺气肿)。简单说囊肿的定义就是圆形、壁厚小于2mm的密度衰减区,囊肿壁可以为各种上皮细胞或纤维细胞。
2、肺囊肿诊断流程
(1)判断是否为囊肿!如果不是囊肿,则考虑空洞性病变、小叶中央型肺气肿、全小叶型肺气肿、囊状支气管扩张等病变;
(2)如果是囊肿,则根据囊肿的分布分2类:
第1类位于胸膜下,则考虑间隔旁肺气肿、肺大泡、肺大疱、蜂窝肺等;第2类位于肺实质,根据伴随影像的不同分3小类:
a:第1类是肺实质中的囊肿不伴有其它影像异常,若单发/偶发者则考虑为偶发囊肿、肺气囊、支气管囊肿;若多发/弥漫者则考虑Birt-Hogg-Dubésyndrome(BHD)、支气管乳头瘤病、淋巴细胞性间质性肺炎(UP)、恶性病变、感染、淋巴管肌瘤病(LAM)、朗格汉斯组织细胞增多症(PLCH);
b第2类是肺实质中的囊肿伴有结节的,则考虑淋巴细胞性间质性肺炎(UP)、轻链沉积病LCDD、淀粉样物质沉积症(Amyloidosis)、肺朗格汉组织细胞增多症(PLCH);
c第3类是肺实质中的囊肿伴有磨玻璃影的,则考虑卡氏肺孢子菌肺炎、脱屑型间质性肺炎
3、最后强调综合诊断对囊性病变诊断的重要性。
Cyst囊肿(Fleischner协会定义)
病理:任何圆形局限性空腔,周围环绕以不同厚度的上皮和纤维性壁。
X线或CT扫描:表现为圆形透光区或低衰减区,与正常肺组织边界清楚。囊壁厚度不等,常为薄壁(2mm),不伴有肺气肿。肺囊肿常含空气,但偶尔含有液体或固体物质。
囊肿经常被用来描述淋巴管平滑肌瘤病或朗格汉斯组织细胞增生症病例中的增大的薄壁气腔,在终末期肺纤维化病例中可见厚壁蜂窝囊肿。囊肿也可见于大泡、大疱、肺气囊、蜂窝肺。
整理分享
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肺囊肿根据位置、数目、分布和在CT上的表现可以简便的分为四种具体类型:
1、胸膜下分布:包括单发和多灶的。
2、实质囊肿不伴有肺部表现,单发/多发。
3、实质囊肿伴有结节。
4、实质囊肿伴有磨玻璃影。分类方法说明:
这个分类方法中,有时一个疾病会被包含在两个分类中。尽管使用这种方法会出现重叠现象,但我们强调综合诊断方法。
这篇文章不打算详尽的回顾所有囊性病变,但是它包含临床实践中的主要囊性病变,我们将没有覆盖在这个诊断程序中的罕见囊性病变制成了表格。
表2对罕见的囊性肺疾病的HRCT特征的描述
过敏性肺类
小叶中心型磨破璃结节伴有马赛克度减和气通累及。在不到10%HP病例中可见到数量很少随机分市的囊
油泡性细支气管类
小叶中心结节偶伴有支气管周围结节和册放璃影,它包括在和LP一样的淋巴组织增生性疾病分类中。在FB,它与LIP鉴别的一大主要特点是病变主要局限于同质,屠玻璃影早见
淋巴瘤样肉芽肿
小型薄望囊,肺部小地节分市在支气管血管周围(核心)区域,租司不规则影和风隔淋巴结肿大
强直性脊柱炎
上叶肺部为主伴有肺夫部仟维化,合并间质性肺疾病,支气管扩蛋症。见于10%的强直性骨柱炎息者
多发性神经纤维瘤
双肺多发性上叶为主囊肿,吸烟者见常见
Proteus综合征
早见综合虚表观为血管略形和不对称,出生后培缔起织增生,薄壁和厚望囊性改变,气肿性扩大的气腔可见于10%普罗造斯综合症息者
Ehlert-Daalos综合
草见的排身组织遗传性疾房,表现为皮肤弹性过度,关节过度活动,组织脆籍,多发的实质性素肿点空间早见于此类患者
食火者静
误吸石油产品导敢化学性肺炎,肺实质的素样改麦表现为肺气案,通常表现为良性过程,在儿周内好特
高1gB综合症
原发性免疫缺陷状态,表脱为多发皮脉和肺部感染,IgE升高。历囊肿很可能为荷萄球菌感染危发的肺气囊
先天性胁气道晴形
1型(20*%):常见的类型,大的囊肿(2.40un)
2型(2046):均匀的小囊肿,1径为05-2cm.克满空气的产性肿块成局灶性实史
3型(10%):预后差,病变基示为多发性囊肿,直小肺》个
4型:常大的囊肿。有时10里果的大小成更大,进常E一个肺叶。
囊性肺疾病的诊断流程
不是
不是
囊肿位于胸膜下
空洞性病变
小叶中央型肺气肿全小叶型肺气肿
囊状支气管扩张
HRCT伴有磨玻璃影
单发/偶发
LIPLCD0
偶发囊肿
肺气囊
支气管素肿
业厚
多灶你漫
BHD
支气管乳头南
恶性病变肺疼染
LAM
HRCT伴有结节
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