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疾病名:CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤
英文名:CD30positivecutaneousTcelllymphoma缩写:
别名:原发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤疾病代码:
ICD:C81.7
概述:CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤(CD30positivecutaneousTcelllymphoma)又称原发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤,为单发性或局限性皮肤损害,倾向溃疡(50%)和自然消退(25%)。罕见于儿童,男性多于女性。
流行病学:目前没有相关内容描述。
病因:病因尚不明确。
发病机制:发病机制还不清楚。
临床表现:损害通常为坚实性、红色到紫色肿瘤,直径可达10cm。无好发部位。常在皮肤上复发。但皮肤外或淋巴结受累者少见。局部淋巴结受累亦并不表明预后不良。CD30+皮肤T细胞瘤的一个亚型,为复发和消退的溃疡性皮肤结节,类似坏疽脓皮病或蕈状肿瘤。此型以往称作退行性非典型性组织细胞增生症,现已认为是一种皮肤T细胞淋巴瘤。
并发症:目前没有相关内容描述。
实验室检查:目前没有相关内容描述。
其他辅助检查:组织病理:呈致密非亲表皮性真皮浸润,非典型细胞核大,有1到数个明显的核仁,胞浆丰富。此种恶性细胞可进一步分为间变性,多形性和免疫母细胞性,但此种区别可能困难,在治疗和预后上价值亦未定。
诊断:根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
鉴别诊断:目前没有相关内容描述。
治疗:此型原发性皮肤T细胞淋巴瘤预后良好,5年存活率为90%。损害放射疗法疗效很好。早期损害也可手术切除。化疗可使损害消退,但通常迅即复发。约30%病例可发展为皮肤外肿瘤。此与淋巴结起源的CD30+阳性淋巴瘤预后不良呈明显对比。
预后:原发性皮肤T细胞淋巴瘤预后良好,5年存活率为90%。约30%病例可发
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展为皮肤外肿瘤。
预防:目前没有相关内容描述。循证医学:
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