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疾病名：肠气囊肿

英文名：pneumatosiscystoidsintestinalis缩写：PCI

别名：囊样肠积气疾病代码：

ICD：K63.8

概述：肠气囊肿(pneumatosiscystoidsintestinalis，PCI)又称为囊样肠积气，是胃肠道的黏膜下或浆膜下出现气性囊肿，它可累及从食管至直肠的全部或部分胃肠道，但临床主要发病在小肠和结肠，亦可发生于肠系膜、大网膜、肝胃韧带和其他部位。可导致腹胀、腹泻、腹痛等症状，病因不清，比较罕见。

流行病学：在我国多发生于新疆、青海等地。可发生在任何年龄，以30～60岁之间较多见。男女之比3∶1～4∶1。

病因：肠气囊肿可分为特发性、继发性和接触性。1.特发性既往无基础病，找不到原因。

2.继发性占大多数，继发于以下情况：

(1)消化管狭窄如幽门狭窄、消化性溃疡、肠梗阻、假性肠梗阻等。

(2)支气管哮喘等阻塞性肺病。

(3)系统性硬化等胶原血管疾病。

(4)脏器移植等有使用免疫抑制药或皮质激素治疗病史。

(5)上、下消化道内镜检查后(无论有无活检)。

(6)其他：包括长期血液透析、肿瘤化疗、钡灌肠检查、服用乳果糖等。

3.接触三氯乙烯三氯乙烯(trichloroethylene，TCE)为一种有机溶剂，是强清洗剂，主要用于机械金属部件、精密仪器的油污清洁。长期暴露在三氯乙烯环境中，吸入体内过量可致本病，TCE代谢后肾脏排泄，尿中可检测到三氯化物。现认为肠气囊肿与长期暴露在三氯乙烯中有关。已有多篇接触三氯乙烯而引发肠气囊肿的文献报道，多见于日本。关于诱发肠气囊肿机制尚不清楚。

发病机制：PCI的发病机制尚未完全阐明，主要学说如下。1.机械梗阻学说目前较占优势，囊内气体可来自：

(1)胃肠梗阻时，腔内压力升高，黏膜可有微细破损，气体得以进入黏膜的

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淋巴间隙而形成气囊肿；沈维才等报道国内一组46例PCI中36例(78%)患有十二指肠溃疡，且30例合并幽门梗阻(65%)，支持此说。

(2)阻塞性肺气肿等伴有剧烈的咳嗽的肺疾病，使肺泡内压力增高。肺泡破裂，气体通过纵隔沿大血管周围的筋膜下行至腹膜，再沿肠系膜血管到达肠壁。已有人行动物模拟试验获得成功。

2.营养失调与化学反应学说有学者认为气囊肿是淋巴管扩张。正常淋巴液中含有碱性碳酸盐，当其与肠腔内发酵的酸性产物接触时，即分解出二氧化碳，后者又被血中的氮气所取代，以致气囊肿内的氮气含量占70%以上。已知用精白米喂养的猪可发生肠气囊肿，以素食为主或幽门梗阻的患者较易发生本病，故发病可能与营养失调有关。亦有学者提出机械性理论不能解释空气在淋巴管内积蓄之过程，而营养缺乏理论不能说明空气在淋巴管内如何排出，因此认为机械性梗阻与营养不良两种因素同时存在始能产生。

3.细菌学说认为产气细菌进入肠壁的黏膜下层引起肠道气囊肿病，在豚鼠肠壁注入产气的革兰阴性杆菌发生肠气囊肿病。婴儿死于本病者，在其囊肿内可培养出此菌，吸氧治疗后气囊肿可消失，提示发病可能与产气的厌氧菌有关。

4.病理形态及发病部位病变肠管可见散在或密集囊状、葡萄状隆起，表面略显苍白而透明囊性病变，大小可以从几毫米到几厘米。通常是软的多发黏膜下病变突入肠腔。针刺破囊泡可见囊泡塌陷。显微镜检见囊壁系薄层结缔组织，囊内表面覆有单层扁平或立方形上皮，并有多核巨细胞，囊肿周围组织充血、水肿，有炎性细胞浸润，有时并有结缔组织增生和巨细胞性肉芽肿形成。

根据发病部位可分为小肠型和大肠型。大肠型好发部位在乙状结肠和脾曲附近，升结肠和横结肠有时也可见到，但直肠不发病。与三氯乙烯相关的肠气囊肿全部为大肠型，小肠型多与消化管狭窄有关，最多见于幽门梗阻。

临床表现：症状体征：本病自觉症状轻，含糊，可能长期没有得到治疗。多数肠气囊肿是继发于溃疡合并幽门梗阻、炎症性肠病、胃肠道肿瘤以及慢性肠梗阻等，其症状则主要为原发疾病的表现。少数特发性肠气囊肿症，在疾病某一时期可出现胃肠症状，也有偶然在体检或其他疾病的相关检查时发现者，主要症状为便血和腹痛。

1.便血多见泡沫状血便，黏膜下肿瘤样隆起的病变顶部的黏膜菲薄发生出

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血。

2.腹痛多在下腹部或左季肋部，疼痛程度轻。

3.其他还可出现腹胀、便秘、腹泻、体重下降和里急后重。如肠气肿位于小肠而广泛，可发生吸收不良综合征。

并发症：约3%的病例发生并发症，主要有肠扭转、肠梗阻、肠套叠、肠出血和肠穿孔。

实验室检查：

1.粪便多为黄稀便，可有少量红白细胞或脓细胞，提示肠道炎症存在。2.TCE性肠气囊肿尿中可检测到三氯化物。

其他辅助检查：1.影像检查

(1)腹部平片：2/3的患者可以通过腹平片诊断。采取卧位及直