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I.背景

右室双出口（doubleoutletrightventricle,DORV）是一种令人着迷的心脏畸形，围绕着

它的是一个病理生理混乱和解剖结构异常排列非常繁杂的系列。在这个系列的一端是类似于法鲁

氏四联症的肺动脉狭窄，或者无肺窄的巨大室间隔缺损（VSD）；而另一端的表现则类似于合并

VSD的TGA。这些极端差异的组成导致了多年以来在其定义、分型以及外科修复时机上存在大

量相互矛盾的争议。

这篇综述的目的是探讨DORV的历史表现（historicalaspects）、目前应用的命名法、定

义、形态学以及DORV的外科治疗。这个综合讨论可以使我们对其有一个概要的了解，有利于

建立小儿心脏外科数据库。在这篇文章结尾将汇总成一种命名模式来组织这个数据库计划。命名

法中1级和2级构成一个微型数据库模型，在此外的数据将构成一个更全面的数据库模型。

发现历史和命名法回顾

直到20世纪后半叶，我们现在称之为DOVR的疾病仍被认为使使TGA的一种类型。1898

年Vierordt用“部分大动脉转位（partialtransposition）”这个词来描述我们现在称作DORV的

畸形，意思是只有一条大动脉发生转位（主动脉位于右室）。这是其与TGA的区别。1923年

Spitzer重新将TGA分为四型；并将其中的II型称之为“简单转位（simpletransposition）”，

其实就是目前命名的DORV。1939年Harris和Farber将我们目前认为的DORV从他们对TGA

的重新分型中去除。1949年Taussig和Bing描述了一例主动脉完全转位合并肺动脉左位的病例

（acaseofcompletetranspositionoftheaortaandlevopositionofthepulmonaryartery）。

1950年Lev和Volk发表了一例类似的畸形并称之为“Taussig-Bing心脏（Taussig-Bingheart）”。

以往所有已知的“部分TGA”都合并主动脉瓣下VSD，并且可以有（Fallot型）或者没有

（Eisenmenger型）肺动脉流出道梗阻。而“Taussig-Bing心”合并的是肺动脉瓣下VSD，因此，

对于“部分TGA”的分型又有了新的认识。1952年Braun及其助手报告了一例DORV合并肺动脉

狭窄的病例，首次应用了DORV这个名词。但在1957年，却是Witham介绍了“右室双出口”

这个名词，并沿用至今。另一个因素促成了放弃应用“部分TGA”而改用DORV的倾向，就是在

1967年Sakakibara和助手发现了“左室双出口（doubleoutletleftventricular,DOLV）”，并在

1970年得到Paul等的证实。

1957年Kirklin在Mayoclinic首次为合并主动脉瓣下VSD的DORV实施手术修复，当

时的诊断只有在手术中才能做出，术中采用心内隧道修复。之后，McGoon（1961年）和Kirklin

（1964年）分别采用了“两条大动脉均起自右室”这一描述，并报告了修复手术。在早期，Daicoff

和Kirklin（1967年）、Patrick和McGoon（1969年）、Kawashima等（1971年）都分别报

告了外科手术成功矫治Taussig-Bing畸形的案例。

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