单眼双上转肌麻痹疾病介绍.docxVIP

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疾病名：单眼双上转肌麻痹

英文名：doubleelevatorparalysisofoneeye缩写：

别名：

疾病代码：ICD：H49.8

概述：单眼双上转肌麻痹(doubleelevatorparalysis)是指一眼的上直肌和下斜肌同时麻痹。临床表现为患眼下斜视，多合并水平性斜视和上睑下垂，此种上睑下垂多为假性或混合性，易误诊先天性上睑下垂。

流行病学：单眼双上转肌麻痹临床少见，人群患病率尚未见报道，发病就诊年龄为6～46岁，性别无明显差异，以右眼多见。

病因：单眼双上转肌麻痹有先天性和后天性之分，真正病因尚不十分清楚。

发病机制：有人认为可能为动眼神经麻痹在恢复过程中残留的部分麻痹。就先天性而言，依据动眼神经解剖学，动眼神经核自上而下分别为提上睑肌神经核、上直肌和下斜肌神经核，其内下侧有内直肌和下直肌核。在母体孕期可能受到某种因素的干扰，使上述神经核及动眼神经受到损害而出现动眼神经麻痹。后天性者则可因外伤、脑部炎症、肿瘤等因素导致动眼神经麻痹。无论先天性或后天性，动眼神经麻痹后的恢复有一定的次序，一般提上睑肌恢复最早、最快，以后依次为内直肌、下直肌和瞳孔括约肌，而上直肌和下斜肌恢复最迟或不恢复，因此表现出单眼双上转肌麻痹的特征。由于上直肌和提上睑肌是由1条肌肉分化而来，虽然提上睑肌功能已恢复，因功能不足的上直肌牵拉作用而表现出假性下垂状态。混合性和真性上睑下垂可能与支配提上睑肌的神经功能恢复不完全或未恢复有关。

临床表现：

1.眼位第一眼位时患眼呈下斜位，下斜度数大，常合并外斜视，下斜度一般大于30△,外斜度多在20△以内。

2.眼球运动患眼在第一眼位和双眼同向运动时，上直肌与下斜肌的上转运动均明显受限。同视机检查主要表现为左上和右上方位健眼高于患眼。牵拉试验患眼的下直肌无机械性限制，主动收缩试验患眼的上直肌和下斜肌收缩部分无力

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或完全无力(图1)。

3.上睑下垂患眼常伴有真性、假性或混合性上睑下垂。遮盖健眼用患眼注视时，该眼上睑下垂消失，此时健眼睑裂大于患眼，即为假性上睑下垂；若患眼注视时该眼睑下垂好转，仍未达正常睑裂高度且小于健眼者则为混合性上睑下垂；若患眼睑下垂仍无改善则为真性上睑下垂。

根据Hering法则，大脑来的神经冲动根据注视眼的需要而决定。单眼双上转肌麻痹时，大脑传出正常的神经冲动对健眼合适，但这种冲动对患眼的双上转麻痹肌来说，冲动不足，不能引起正常收缩而转动落后，且同时提上睑肌的神经冲动也少，故健眼注视时，患眼随之出现上睑下垂。遮盖健眼，麻痹眼注视时，为维持麻痹眼的注视位置，大脑必须加强双上转肌的神经冲动，同时对提上睑肌的神经冲动也加强，此时上睑下垂消失，故称假性上睑下垂，而健眼接受过强的神经冲动，其睑裂往往大于患眼。

4.视力由于患眼下斜且合并外斜和上睑下垂，健眼多为注视眼，故常发生弱视，约有50%的病例伴有患眼弱视。

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5.Bell现象双眼Bell现象不对称，患眼往往较差或消失。

6.下睑变化由于下直肌的牵制，通过筋膜韧带传至下睑，患眼常表现为向下注视时下睑缘皮肤出现皱褶或加深；或下睑退缩。

并发症：可以合并内斜视、外斜视或假性上睑下垂。实验室检查：无需特殊实验室检查。

其他辅助检查：包括视力、眼位及眼球运动情况的检查。

诊断：单眼双上转肌麻痹在临床上较少见，依据其临床特征和必要的检查，如同视机、牵拉试验等诊断并不困难。

鉴别诊断：应与下列眼外肌麻痹相鉴别：

1.单独上直肌麻痹表现为患眼注视时健眼上斜，健眼注视时患眼下斜。眼球运动可见患眼向外上方转动不足，可继发对侧眼配偶肌(下斜肌)或同侧眼的直接拮抗肌(下直肌)功能过强，内上方转动不受限。同视机检查仅见患眼外上方位明显低于健眼。可合并上睑下垂，但多为真性。

2.单独下斜肌麻痹表现为患眼眼位低，患眼向内上转受限，上斜肌过强，Bielschowsky歪头试验阳性，即当头向健侧倾斜时患眼更下斜。外上转正常，不伴有上睑下垂。

3.下斜肌与下直肌粘连综合征表现为患眼眼位低，患眼内上、外上及下转时均受限。牵拉试验下直肌有明显抗力。不伴有上睑下垂。

4.先天性上睑下垂先天性上睑下垂按程度不同分为轻、中和重度。除重度可造成弱视外，一般先天性上睑下垂如不合并斜视，高度屈光不正及屈光参差时很少发生弱视。再者先天性上睑下垂的提上睑肌肌力较弱，不会因改变注视眼而消失。

5.眶底骨折伴有眼外肌及周围组织嵌顿者，表现为垂直复视，眼球上转受限，牵拉试验眼球上转、下转及旋转均受限，眼眶CT扫描和X线平片可查出骨折部位、形态、范围、有无眶内容脱出等。

治疗：单眼双上转肌麻痹在第一眼位