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疾病名：肺部良性肿瘤

英文名：benigntumoroflung缩写：

别名：肺良性肿瘤；pulmonarybenigntumors疾病代码：

ICD：D14.4

概述：肺部良性肿瘤比较少见，其种类很多，可起源肺和支气管的所有各种不同类型细胞，以错构瘤为最常见。肺部良性肿瘤的临床共同特点是：多数病例无症状，无阳性体征，往往是在X线检查时发现，肿瘤多数位于肺的周边部位，体积较小，绝大多数是单发，呈圆形、椭圆形、分叶状或结节状，密度均匀，边缘锐利，极个别的有毛刺。X线胸片、体层摄影、支气管造影、CT扫描等检查对于显示和分析肺部良性肿瘤的特征具有较高的诊断价值，最后确切诊断依靠病理组织学检查。只要病人情况允许，均应手术治疗。常采用创伤小、手术安全度大的肺楔形或肺段切除术，疗效良好。

流行病学：病因：

发病机制：肺部良性肿瘤可按其部位分为两型：

周围型：也称为周边型，肿瘤起源于段以下支气管或肺实质内，约90%的下呼吸道良性肿瘤为周边型。周边型良性肿瘤约75%位于脏胸膜下，近60%＜3cm，绝大多数表现为单发、圆形或椭圆形、分界清的结节。

中心型：也称为中心型，肿瘤起源于段或段以上支气管，向管腔内或外生长；约占下呼吸道良性肿瘤的10%。

临床表现：绝大多数无临床症状和体征，常在X线检查时发现。良性肿瘤可有症状:咳嗽、声嘶、肺部感染和咯血等。肺良性肿瘤根据其分类不同症状也不同。

周围型良性肿瘤的大小及部位决定其表现，很少引起临床症状，60%以上无症状，仅查体时放射学检查偶然发现，近90%查体无相关体征。少数病人可因瘤体较大、邻近支气管或其他不明原因而有临床症状，最常见咳嗽及非特异性胸痛，也可胸闷、咯血丝痰、乏力等。

中心型良性肿瘤的大小及活动度决定其表现，多数病例有明显的症状及体征。体积较小的气管、支气管肿瘤，多无任何症状。而较大的肿瘤，因不完全地

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阻塞气管，可闻及喘鸣音。如果肿瘤大部或完全地阻塞呼吸道，引起：①支气管内分泌物的清除受限，可导致反复发作的肺炎、支气管炎、肺脓肿等；②通气受限导致远端肺不张或肺气肿。表现为咳嗽、咳痰、胸痛、发热、喘鸣甚至咯血等症状。

临床上常见的肺良性肿瘤特点：

1.肺错构瘤发病率在肺部良性肿瘤中占第1位，人群发病率为0.25%，占肺部肿瘤的8%，占良性肺肿瘤的75%～77%，占肺部“硬币样”病变的80%。其年发病率为1/10万。肺错构瘤的来源和发病原因尚不十分清楚，比较容易被接受的假说认为，错构瘤是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落，被正常肺组织包绕，这一部分组织生长缓慢，也可能在一定时期内不生长，以后逐渐发展才形成瘤。错构瘤大多数在40岁以后发病这个事实支持这一假说。WHO将错构瘤分为以下3类：①软骨瘤样错构瘤：此型最为常见，典型的表现为伴有纤维及脂肪组织的软骨结节，并混有支气管上皮。在软骨或结缔组织内可发生钙化或骨化，并可在放射学上表现出来。增长缓慢通常无症状，但可常规放射学检查或尸检发现。②平滑肌瘤样错构瘤：瘤体的主要成分是平滑肌和细支气管，准确的性质不详，应与平滑肌增生相鉴别，后者发生在慢性肺部疾病。③周边型错构瘤：位于胸膜下，可多发，周边型错构瘤的一种类型不同于软骨型错构瘤，有单一的非纤毛、管状上皮，伴不成熟的黏液基质。

(1)病理：错构瘤病理学特征是正常组织的不正常组合和排列，这种组织学的异常可能是器官组织在数量、结构或成熟程度上的错乱。病理构成主要是软骨、脂肪、平滑肌、腺体、上皮细胞，有时还有骨组织或钙化，肉眼观察瘤体呈球形、卵圆形，周边的结缔组织间隔使其分叶，无包膜，但分界清，决无浸润，仅个例恶性报道。比较气管内与肺内错构瘤，两者的主要成分都是软骨、脂肪、成纤维细胞及骨组织，但各种成分所占比例明显不同。

肺实质内错构瘤的成分80%为软骨，12%为成纤维细胞，而脂肪及骨组织分别占5%和3%。正常肺组织与瘤体之间多分界不清或呈乳头状，此为成纤维细胞向瘤体外生长到肺泡壁所致。瘤体总是包含有肺泡Ⅱ型、纤毛、非纤毛或分泌黏液的细支气管上皮的细胞，此为瘤体是多中心成熟的证据。瘤体周围常见淋巴细胞、浆细胞及巨嗜细胞为主的炎性渗出，部分可见浆细胞肉芽肿或非干酪样肉芽

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肿，但肉芽肿的检查，均未见微生物存在的证据，此类病人并非结节病患者。多发的错构瘤，在多数病例中，不同瘤体的组织成分是相似的，仅少数病例不同，或以软骨成分为主、或以纤维组织成分为主。

支气管内错构瘤的成分软骨样组织占50%、脂肪占33%、成纤维细胞8%、骨成分占8%。软骨样组织与气管软骨无解剖关系，骨成分总是位于软骨成分中，并显出是由软