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疾病名：肺透明膜病

英文名：hyalinemembranedisease缩写：

别名：透明肺；膜综合征；新生儿透明膜病；单侧肺气肿；hyperlucentlung；membranesyndrome

疾病代码：ICD：Q33.8

概述：肺透明膜病的狭义定义指因先天性肺组织及肺循环发育异常，使患肺能较正常肺组织透过更多X线的肺部疾病。主要包括肺动脉发育不良、先天性肺叶气肿及特异性肺气肿等。也有人将阻塞性或代偿性肺气肿、肺大疱、气性肺囊肿等称为透明肺，此可以理解为广义的范畴。仅介绍肺透明膜病常见的先天性肺叶气肿和特异性肺气肿。

流行病学：病因：

1.先天性肺叶气肿虽有先天性肺发育障碍的因素，但也有后天支气管被压迫的病例，故此病也被称为“新生儿”肺叶气肿或“婴幼儿”肺叶气肿，而不宜称为“先天性”肺叶气肿。其特征是：一叶或一段肺组织过度膨胀，压迫正常肺组织、纵隔器官及心血管系统，是造成婴幼儿急性呼吸窘迫的常见病因之一。仅见于新生儿或幼儿，1/3病例出生后即刻发病，50%发生在出生后1个月，仅5%在出生后6个月发病，男多于女，常见于双肺上叶(以左上肺叶最多见)，其次为右肺中叶，下叶少见。临床表现为单叶或单侧肺透明膜病。理论上肺实质自身异常是此病的可能病因，但未被证实，有人研究切除后肺叶的形态学，可见肺泡数量增加，超过正常50%，并且肺泡大小正常或增大，气管及血管的数量和结构正常，提示：此病为肺囊泡巨大症或出生后肺泡异常增加。

2.特异性肺气肿(Swyer-James综合征)Swyer和James（1953），首先报道此病，为1例6岁男孩。1954年，Macleod报告了9例成人的类似患者，故此病也被称Macleods综合征或M-S-J综合征。病理：主要表现为慢性炎症改变，无支气管狭窄、阻塞表现，此与先天性肺叶气肿不同；有肺动脉发育、且充盈，但较细小，此与肺动脉未发生或未发育不同。

发病机制：

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1.先天性肺叶气肿过度膨胀的原因和发病机制有很多，这种病被看成是临床病理综合征可能要比看成单一病变要好，原发的病变可能在叶支气管内(导致部分梗阻和继发膨胀)或在肺实质内，前者占约50%，发病因素被分为3类：①支气管外压迫：约占7%，可有多种原因压迫支气管，最常见为异常血管，如大的未闭动脉导管、异常走行的肺静脉或迷走肺动脉(左肺动脉源于右侧)等，也可见于异常增大的淋巴结或支气管旁肿物(支气管源性囊肿)的压迫，使受压支气管远端肺组织气肿；②支气管管壁异常：约2/3的病例明确或可疑有支气管软骨缺如或发育不良等，造成气管塌陷、梗阻，而继发肺叶远端阻塞性气肿；③支气管腔内梗阻：可为先天性或获得性，前者包括黏膜皱襞或局限性支气管狭窄，后者包括黏液栓或肉芽组织。文献报道：切除的标本中，25%～40%可见支气管软骨缺陷或变形，仍有50%以上的病例原因不明。40%～50%的婴幼儿患者合并其他畸形，如：先天性心脏病、腭裂等。

2.特异性肺气肿其与先天性肺叶气肿不同，可见于小儿或成人；可为一叶或一侧肺，是一种不同于其他肺透明膜病的独立综合征。Swyer认为：此病是由于后天性肺的广泛性疾病导致右肺动脉功能不全。病因不明确，可能与病毒感染有关，也可能为先天性或后天性某种因素造成。

临床表现：

1.先天性肺气肿症状表现分为早发和迟发两种类型，仅5%的病人出生后6个月发病，半数病人出生后第1个月发生呼吸窘迫。很少人无症状，典型的早发症状起于出生后第4天至数周，症状进展极快，表现为进行性呼吸困难、吸气和呼气性哮鸣音、心动过速、发绀等，体征有：胸廓不对称，患侧胸廓饱胀，叩诊呈清音、呼吸音减弱，气管、纵隔健侧移位，类似气胸。迟发症状为反复呼吸道感染。查体：患侧胸廓膨隆，叩诊反响增强，听诊呼吸音减弱，可能闻及喘鸣音或啰音。

2.特异性肺气肿可见于儿童及成人，临床表现轻重不一，轻者可无症状，重者可咳嗽、咳痰、呼吸困难或反复呼吸道感染和大咯血。体检所见与先天性肺叶气肿相似。

并发症：

实验室检查：

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其他辅助检查：

1.放射学检查先天性肺气肿可见病变上叶多见，以左侧为主，下叶极少见。特征为单叶肺透亮度增加、血管纹理减少、患叶体积明显增大、邻近健肺受压、不张，纵隔健侧移位、膈肌下移或正常，透视可见纵隔吸气时移向患侧，呼气向健侧移位。偶尔也可见到患肺密度增加，而不是高透亮度，这是因为继发于支气管梗阻的液体排空障碍，但其他放射学所见的特征仍存在，液体可在24h到2周内清除，此后放射学特征(高透亮度)恢复。特异性肺气肿X线表现为患肺透亮度增加、